Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
|
Рисунок 85 а. Гематома, локализованная Рисунок 85 б. Острый гемартроз при на голове у новорожденного гемофилии А с гемофилией А При гемофилиях вследствие резкого нарушения протромбинообразования увеличивается время свертывания крови по Ли - Уайту (более 10 минут) и удлиняется активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время (АЧТВ), отражающее активность внутреннего пути свертывания крови (АЧТВ более 45 секунд). Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Гемофилия С (болезнь Розенталя) - аутосомно наследуемое заболевание, в связи с чем ею болеют лица обоих полов. Гемофилия С связана с нарушением синтеза фактора XI (предшественник плазменного тромбопластина или антигемофильный глобулин С). Гемофилия С составляет 1- 2 % от всех видов наследственных коагулопатий. Дефектный ген F11 локализован на участке q35 хромосомы 4. Заболевание отличается от гемофилии А и В тем, что не приводит к кровотечению в суставы. Коагулопатии, обусловленные нарушением 2 фазы свертывания крови (тромбинобразование) Нарушение тромбинообразования возникает при дефиците плазменных компонентов тромбинообразования (фактора II), а также наличии антагонистов тромбинообразования или ингибиторов к факторам II, V, VII и X. Наиболее частой причиной нарушения 2 фазы является гипопротромбинемия (дефицит 194 фактора II ), которая может быть наследственной или приобретенной при поражении печени, механической желтухе, туберкулезе, гипертиреозе, применении антикоагулянтов и К - гиповитаминозе . Причины эндогенного К - гиповитаминоза: истощение запасов при болезнях печени, дефицит желчи и панкреатической липазы, поражение кишечника, прием лекарственных средств, блокирующих синтез витамина К в кишечнике (сульфаниламиды, ацетисалициловая кислота, противоопухолевые препараты) или его антагонистов (непрямые антикоагулянты, препятствующие гамма - карбоксилированию белков - предшественников витамин - К - зависимых факторов свертывания ). При гиповитаминозе К в начале снижается активность фактора VII, имеющего самый короткий период полувыведения (Т½ 6 часов), поэтому удлиняется протромбиновое время (ПВ), которое служит показателем внешнего пути свертывания крови. Затем падает активность IX фактора (Т½ 36 часов) и II фактора (Т½ 3 - 4 дня). По мере снижения уровня других гемокоагуляционных факторов, кроме удлинения ПВ, увеличивается также АЧТВ. Кровотечения чаще проявляются в виде экхимозов, гематом, желудочно - кишечных кровотечений, гематурии. Наиболее тяжелая кровоточивость (гематомного типа) наблюдается при дефиците фактора IX , менее выраженные геморрагии - при дефиците фактора VII , а при дефиците факторов X и II они выражены слабо и имеют преимущественно синячковый тип. К врожденным коагулопатиям, связанным с дефицитом витамин - К - зависимых факторов свертывания, относится жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|