Системы крови



Pdf көрінісі
бет157/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   153   154   155   156   157   158   159   160   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

геморрагическая болезнь 
новорожденных 
(ГБН), которая обычно возникает у ребенка между 24 и 72 
часами жизни
.
Данная патология развивается у 0,25
-
0,5% новорожденных, 
чаще у недоношенных.
В норме у новорожденных в первые 2
-
5 дней жизни 
имеется незначительный дефицит витамин
-
К
-
зависимых свертывающих 
факторов, обусловленный небольшими его запасами и неразвитой кишечной 
микрофлорой.
Причины ГБН:

недоношенность (функциональная незрелость печени и недостаточный 
синтез факторов свертывания);

задержка колонизации бактериальной флоры в кишечнике и 
недостаточный синтез витамина К;

недостаточное количество витамина К в грудном молоке;

рвота, поносы, лечение антибиотиками (задерживают заселение 
кишечника флорой);

прием во время беременности антикоагулянтов, противосудорожных 
средств, барбитуратов, аспирина.
Проявления ГБН: тяжелый геморрагический синдром 

желудочно
-
кишечные кровотечения (кровавая рвота, мелена), гематурия, кровотечение из 
культи пуповины, множественные кровотечения в кожу и подкожную 
клетчатку, кефалогематомы, кровоизлияния во внутренние органы, головной 
мозг, надпочечники с картиной острой надпочечниковой недостаточности.


195 
Коагулопатии, обусловленные нарушением 3 фазы свертывания крови 
(образования фибрина)
Среди нарушений конечного этапа свертывания наиболее частыми и 
клинически значимыми являются весьма разнообразные и многочисленные 
количественные, стуктурные и функциональные аномалии фибриногена
(фактора I). Дефицит фибриногена может быть наследственным (аутосомно
-
рецессивный тип наследования) и приобретенным (тяжелые поражения печени, 
системная красная волчанка, острый ДВС
-
синдром).
При наличии аномального фибриногена нарушается процесс его 
трансформации в фибрин. При этом могут наблюдаться следующие 
патофизиологические сдвиги:

нарушается или существенно пролонгируется процесс отщепления 
от молекулы фибриногена одного или обоих фибрин
-
мономеров;

нарушается способность к самосборке фибрин
-
мономеров в цепи 
фибрина из
-
за изменения концевой аминокислоты под влиянием тромбина;

теряется биодоступность XIIIа фактора (фибринстабилизирующий) 
к аномальной молекуле фибриногена, в результате чего сгусток фибрина хотя и 
образуется, но не стабилизируется, в связи с чем усиливается его способность 
растворяться в мочевине; 

нарушается присоединение к γ
-
цепи фибриногена ионов кальция, в 
результате I фактор не защищен от интенсивного разрушения плазмином и
легко растворяется, создавая ложное впечатление о резком повышении 
активности фибринолитической системы.
Для гипофибриногенемии характерным является удлинение времени 
свертывания крови, ПВ, АЧТВ.
Нарушения 3 фазы свертывания крови могут также возникать при 
дефиците 
XIII 
фактора (фибринстабилизирующий). В норме 
XIII 
фактор 
катализирует образование амидных связей между молекулами фибрина
-
мономера, фибрином и фибронектином, способствуя стабилизации геля 
фибрина

Наследственный дефицит 
XIII 
фактора передается по наследству 
рецессивно сцепленно с Х
-
хромосомой, в силу чего геморрагический диатез, 
как и при гемофилии, проявляется в основном у лиц мужского пола, а 
носителями заболевания являются женщины.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   153   154   155   156   157   158   159   160   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет