Системы крови



Pdf көрінісі
бет62/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   58   59   60   61   62   63   64   65   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Запомните!
1.
Основные проявления наследственного микросфероцитоза 

анемия, 
ретикулоцитоз, спленомегалия, желтуха, изменения лицевого отдела черепа. 
2. 
При наследственном микросфероцитозе регенераторные возможности
костного мозга в 6
-
8 раз превышают скорость гемолиза эритроцитов, поэтому 
анемия, как правило, бывает легкой или умеренной, а у людей, не страдающих 
другими заболеваниями, может и вовсе отсутствовать.
3.
Симптом микросфероцитоза не является строго специфичным для 
врожденной микросфероцитарной гемолитической анемии. Микросфероциты 
часто обнаруживаются при аутоиммунной гемолитической анемии и 
наследственной дизэритропоэтической анемии.
 
Рисунок 4
5. 
Костный мозг. 
 
Большое число зон 
пролиферирующих 
нормобластов при болезни 
 
Минковского
-
Шоффара
 
Рисунок 4
4.
Периферическая кровь. 
Микросфероциты при 
болезни 
 
Минковского
-
Шоффара
 


87 
Наследственные энзимопении
 
Эта неоднородная группа заболеваний обозначается так же как 
несфероцитарные гемолитические анемии. В отличие от микросфероцитоза они 
характеризуются нормальной формой эритроцитов, рецессивным типом 
наследования, отсутствием эффекта от спленэктомии. В основе патогенеза 
лежит дефицит активности ферментов эритроцитов, в результате чего они 
становятся чувствительными к воздействию различных веществ. Выделяют 
следующие группы энзипопений.
1. Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла
(глюкозо
-6-
фосфатдегидрогеназа 

Г
-6-
ФДГ).
2. Дефицит ферментов гликолиза
(гексокиназы, пируваткиназы, 
триозофосфатизомеразы, глицеральдегидофосфатдегидрогеназы и др.).
3. Дефицит ферментов системы глютатиона
(синтетазы глютатиона, 
глютатионредуктазы, глютатионпероксидазы).
4. Дефицит ферментов метаболизма циклических нуклеотидов
(аденилатциклазы, аденозинтрифосфатазы и др.).
Наиболее распространенной среди энзипомений является 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   58   59   60   61   62   63   64   65   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет