Системы крови



Pdf көрінісі
бет64/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   60   61   62   63   64   65   66   67   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Запомните!
1.
Глюкозо
-6-
фосфатдегидрогеназа 
единственный 
фермент 
пентозофосфатного 
пути, 
первичный 
дефицит 
которого 
ведет 
к 
гемолитической анемии. Недостаточная активность Г
-6-
ФДГ приводит к 
ослаблению процесса восстановления глутатиона. В результате нарушается 
система, контролирующая окисление гемоглобина, что приводит к деградации 
гемоглобина и развитию гемолитической анемии.
2
. При гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г
-6-
ФДГ, 
наблюдается феномен «самоограничения» гемолиза –
разрушение клеток 
внезапно прекращается, когда все эритроциты с
дефицитом Г
-6-
ФДГ 
подверглись распаду и в циркулирующей крови сохранились лишь 
эритроциты, содержащие активный Г
-6-
ФДГ и ретикулоциты, богатые 
ферментом.
 
Рисунок 4
6. 
Наследственная гемолитическая 
анемия. Дефицит Г
-6-
ФДГ 
.Периферическая кровь

Суправитальная окраска: 
 
тельца Гейнца
-
Эрлиха
 


89 
Наследственные гемоглобинопатии
Гемоглобинопатии –
наследственные нарушения синтеза гемоглобина, 
большинство из которых наследуются по аутосомно
-
доминантному пути, не 
сцепленному с полом. Делятся гемоглобинопатии на две группы: 
1). «Количественные» гемоглобинопатии, возникающие вследствие 
недостаточности образования отдельных полипептидных цепей глобина
и 
нарушения количественного соотношения HbA и HbF (талассемии).
2) «Качественные» гемоглобинопатии, обусловленные изменениями 
первичной структуры гемоглобина (
Hb S, C, D, M
, нестабильные гемоглобины, 
гемоглобины с повышенным сродством к кислороду).


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   60   61   62   63   64   65   66   67   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет