Системы крови



Pdf көрінісі
бет66/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   62   63   64   65   66   67   68   69   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Бета
-
талассемия.
Эта талассемия встречается чаще всего. Выделяют две 
основные формы: гомозиготная талассемия (talassemia major, болезнь Cooley) и 
гетерозиготная талассемия (talassemia minor, болезнь Rietti). Наблюдается 
нарушение синтеза β
-
глобиновых цепей. В этом случае содержание HbA 
уменьшается, а уровень HbF и HbA2, напротив, возрастает. Возникновение ß
-
талассемии связано с мутацией в локусе ß
-
глобина на 11паре хромосом, 
нарушающей синтез ß
-
глобиновой цепи. Цепь причинно
-
следственных 
отношений: генетический дефект синтеза 

-
цепей глобина 

уменьшение

-


90 
цепей, продолжение синтеза других цепей глобина (особенно 

)

угнетение 
синтеза Н
b
А (

2

2
), гиперпродукция Н
bF (

2

2

и Н
b
А

(

2

2


образование 
нестабильных полипептидных агрегатов из избыточных цепей 

гемолиз 
эритроцитов. Таким образом, вследствие неадекватного синтеза 
Hb
А 
развивается гипохромная анемия, для которой характерным являются 
мишеневидные (кодоциты, таргетные клетки) эритроциты (рисунок 4
7), 
ретикулоцитоз.
Преципитаты избыточного количества α
-
цепей удаляются из эритроцитов 
и эритрокариоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы. При этом 
клетки повреждаются и быстрее разрушаются. При ß
-
талассемии накапливается 
HbF, обладающий большим сродством к кислороду, однако отдача его тканям 
затруднена, что приводит к гипоксии. При гомозиготной форме содержание HbF 
увеличено до 20
-
90%. Деструкция
эритрокариоцитов в костном мозге ведет к 
повышенному всасыванию железа и патологической перегрузке организма 
железом.
Резкая гиперплазия кроветворного костного мозга приводит к нарушениям 
скелета (квадратный череп, уплощенная переносица, выступающие скулы

сужение глазных щелей). Рентгенологически обнаруживается утолщение 
губчатого слоя костей свода черепа, поперечная исчерченность на наружной 
пластинке лобной кости и теменной кости. Дети физически развиваются плохо, 
у них снижена сопротивляемость к различным инфекциям, нарушено половое 
развитие.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   62   63   64   65   66   67   68   69   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет