Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
| Рисунок 48а.
Периферическая кровь . Дрепаноциты при серповидно - клеточной анемии Рисунок 4 8 б . Отличие HbS от HbA. Полимеризация HbS 92 Патогенез: мутация структурного гена синтез Н bS резкое понижение растворимости Н b S в восстановленном состоянии выпадение НвS в кристаллы агрегация молекул с образованием геля и полукристаллических овальных тел (тактоиды) деформация эритроцитов (серповидность) внутриклеточный гемолиз анемия. Основным механизмом гемолиза является смена в молекуле HbS в условиях кислой среды отрицательного заряда на нейтральный (глутаминовая кислота имеет кислую реакцию, валин – нейтральную). Внутри эритроцита Н b переходит в состояние геля, а при пониженном парциальном напряжении кислорода осаждается в виде тактоидов – веретенообразных остроконечных кристаллов. Тактоиды растягивают эритроциты, придавая им серповидную форму. Появление в циркулирующей крови большого количества таких эритроцитов повышает вязкость крови, ведет к сладжу в капиллярах и венулах. Местный стаз, гипоксия и ацидоз способствуют еще большему образованию дрепаноцитов, которые имеют повышенную адгезию к эндотелию сосудов. В результате возникает окклюзия мелких сосудов в разных частях тела. Усиление образования дрепаноцитов отмечается при гипоксии, гипотермии, патологических состояниях, сопровождающихся ацидозом, инфекциях, дегидратации, лихорадке, голодании, заболеваниях легких и др. Таким образом, феномен серповидности является следствием снижения растворимости гемоглобина, отдавшего кислород. Н b А после отдачи кислорода снижает свою растворимость в 2 раза, а Н bS - в 100 раз! Часть деформированных эритроцитов изменяется необратимо и преждевременно разрушается фагоцитами. Кроме того, дрепаноциты своими острыми концами могут повреждать другие измененные и неизмененные эритроциты, что сопровождается внутрисосудистым гемолизом. Средняя продолжительность жизни серповидных эритроцитов уменьшается до 17 дней. Анемия, которая возникает при дрепаноцитозе, обычно нормохромная и нормоцитарная. Выявляется ретикулоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, увеличение в крови непрямого билирубина. В костном мозге повышено содержание эритронормобластов (до 50 - 75 %). Так же, как и при других наследственных гемолитических анемиях, часто выявляется спленомегалия и гепатомегалия. жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|