Системы крови



Pdf көрінісі
бет68/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   64   65   66   67   68   69   70   71   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Рисунок 48а.
 
Периферическая кровь

Дрепаноциты при серповидно
-
клеточной анемии
 
Рисунок 4
8
б

Отличие 
HbS 
от 
HbA. 
Полимеризация 
HbS 


92 
Патогенез: мутация структурного гена 

синтез Н
bS 

резкое понижение 
растворимости Н
b
S в восстановленном состоянии 

выпадение НвS в 
кристаллы 

агрегация молекул с
образованием геля и полукристаллических 
овальных тел (тактоиды) 

деформация эритроцитов (серповидность) 

внутриклеточный гемолиз 

анемия.
Основным механизмом гемолиза является смена в молекуле HbS в 
условиях кислой среды отрицательного заряда на нейтральный (глутаминовая 
кислота имеет кислую реакцию, валин –
нейтральную). Внутри эритроцита Н

переходит в состояние геля, а при пониженном парциальном напряжении 
кислорода осаждается в виде тактоидов –
веретенообразных остроконечных 
кристаллов. Тактоиды растягивают эритроциты, придавая им серповидную 
форму. Появление в циркулирующей крови большого количества таких 
эритроцитов повышает вязкость крови, ведет к сладжу в капиллярах и венулах. 
Местный стаз, гипоксия и ацидоз способствуют еще большему образованию 
дрепаноцитов, которые имеют повышенную адгезию к эндотелию сосудов. В 
результате возникает окклюзия мелких сосудов в разных частях тела.
Усиление образования дрепаноцитов отмечается при гипоксии, 
гипотермии, патологических состояниях, сопровождающихся
ацидозом, 
инфекциях, дегидратации, лихорадке, голодании, заболеваниях легких и др.
Таким образом, феномен серповидности является следствием снижения 
растворимости гемоглобина, отдавшего кислород. Н
b
А после отдачи кислорода 
снижает свою растворимость в 2 раза, а Н
bS - 
в 100 раз! Часть 
деформированных эритроцитов изменяется необратимо и преждевременно 
разрушается фагоцитами. Кроме того, дрепаноциты своими острыми концами 
могут повреждать другие измененные и неизмененные эритроциты, что 
сопровождается внутрисосудистым гемолизом. Средняя продолжительность 
жизни серповидных эритроцитов уменьшается до 17 дней.
Анемия, которая возникает при дрепаноцитозе, обычно нормохромная и 
нормоцитарная. 
Выявляется 
ретикулоцитоз, 
базофильная 
пунктация 
эритроцитов, увеличение
в крови непрямого билирубина. В костном мозге 
повышено содержание эритронормобластов (до 50
-
75 %). Так же, как и при 
других 
наследственных 
гемолитических 
анемиях, 
часто 
выявляется 
спленомегалия и гепатомегалия. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   64   65   66   67   68   69   70   71   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет