Системы крови



Pdf көрінісі
бет67/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   63   64   65   66   67   68   69   70   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Запомните!
1
. Бета
-
талассемия обусловлена снижением продукции ß
-
цепей, поэтому 
уменьшается количество 
HbA 
и увеличиваются фракции 
HbF 
и 
HbA
2
.
2
. Избыточно накапливающиеся в клетках эритропоэза α
-
цепи ведут к 
повреждению мембраны и разрушению клеток эритроидного ряда в костном 
мозге и эритроцитов в периферической крови. 
Рисунок 4

Периферическая кровь

Мишеневидные эритроциты 
(кодоциты) при бета
-
талассемии
 


91 
Серповидно
-
клеточная анемия (дрепаноцитоз, гемоглобинопатия S)
 
Серповидно
-
клеточная 
анемия
 
относится 
к 
качественным 
гемоглобинопатиям. Генетический дефект локализуется в структурном гене ß
-
цепи, где происходит точечная мутация. В результате образуется 
патологический гемоглобин HbS, который
получил название от латинского 
слова «sicsle» 

серп (рисунок 4
8
а
). 
В случае
гомозиготного носительства 
говорят о серповидно
-
клеточной анемии, а при гетерозиготном носительстве 

о 
серповидно
-
клеточной аномалии.
Качественные изменения
HbS 
состоят в том, что в 6
-
ом положении 4
-
го 
пептида ß
-
цепи гидрофильная глутаминовая кислота заменена на гидрофобный 
валин. В
результате этой замены растворимость гемоглобина резко падает

а
на 
его поверхности 
появляется «липкий
участок». При дезоксигенации 
HbS
с 
помощью этих «участков» происходит связывание молекул друг с другом. 
Результатом такой полимеризация является образование крупных белковых 
тяжей, вызывающих деформацию эритроцита (рисунок 49б
). 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   63   64   65   66   67   68   69   70   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет