Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
- Бұл бет үшін навигация:
- Схема 1 4. Патогенез гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г -6- ФДГ Генетический дефект Г
| гемолитическая
анемия, связанная с дефицитом Г -6- ФДГ . Около 5% людей в мире являются носителями наследственного дефицита. Структурный ген и ген - регулятор, обуславливающий синтез Г -6- ФДГ, располагаются на Х - хромосоме, поэтому наследование дефицита активности этого фермента сцеплено с полом, и среди заболевших преобладают мужчины. При недостатке Г -6- ФДГ блокируется реакция окисления глюкозо -6- фосфата в пентозофосфатном цикле (схема 1 4). Схема 1 4. Патогенез гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г -6- ФДГ Генетический дефект Г -6- ФДГ Нарушение восстановления НАДФ в НАДФН 2 Уменьшение восстановленного глютатиона Нарушение предохранения SH - группы глобина и мембраны эритроцитов от повреждающего действия различного рода окислителей Активация перекисного окисления гемоглобина и липидов мембран эритроцитов Снижение осмотической резистентности клеток Сдвиг ионного равновесия в клетках Повышение проницаемости мембраны эритроцитов Гемолиз эритроцитов под воздействием провоцирующих факторов 88 Гемолиз при дефиците Г -6- ФДГ происходит преимущественно внутрисосудисто. Провоцирующими факторами могут быть лекарственные препараты (противомалярийные, сульфаниламидные, нитрофурановые, противоглистные, ПАСК); инфекции (грипп, сальмонеллезная инфекция, вирусный гепатит); употребление конских бобов - Vicium favum (фавизм), вдыхание цветочной пыльцы. Гемолиз после приема лекарств возникает через 2 - 3 дня. Характерным симптомом является выделение темной мочи, имеющей иногда черный цвет, что связанно с внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемоглобина и гемосидерина. Вследствие гемоглобинурии возможно развитие острой почечной недостаточности. Анемия сопровождается ретикулоцитозом, гипербилирубинемией за счет увеличения непрямого билирубина и гипогаптоглобинемией. При тяжелом гемолитическом кризе в эритроцитах может выявляться большое количество телец Гейнца - Эрлиха, как результат преципитации цепей глобина и белков мембраны эритроцитов (рисунок 4 6). В костном мозге наблюдается резкое раздражение эритропоэтического ростка. жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|