Системы крови



Pdf көрінісі
бет63/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   59   60   61   62   63   64   65   66   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

гемолитическая 
анемия, связанная с дефицитом Г
-6-
ФДГ
. Около 5% людей в мире являются 
носителями наследственного дефицита. Структурный ген и ген
-
регулятор, 
обуславливающий синтез Г
-6-
ФДГ, располагаются на Х
-
хромосоме, поэтому 
наследование дефицита активности этого фермента сцеплено с полом, и среди 
заболевших преобладают мужчины. При недостатке Г
-6-
ФДГ блокируется 
реакция окисления
глюкозо
-6-
фосфата в пентозофосфатном цикле (схема 1
4). 
Схема 1
4. 
Патогенез гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г
-6-
ФДГ
 
Генетический дефект Г
-6-
ФДГ
 
Нарушение восстановления НАДФ в НАДФН
2
Уменьшение 
восстановленного 
глютатиона
 
Нарушение предохранения SH
-
группы глобина и 
мембраны эритроцитов от повреждающего 
действия различного рода окислителей
Активация перекисного окисления гемоглобина 
и липидов мембран эритроцитов
Снижение 
осмотической 
резистентности 
клеток
Сдвиг ионного 
равновесия в 
клетках
Повышение 
проницаемости 
мембраны эритроцитов
Гемолиз эритроцитов под воздействием провоцирующих факторов


88 
Гемолиз 
при 
дефиците 
Г
-6-
ФДГ 
происходит 
преимущественно 
внутрисосудисто. Провоцирующими факторами могут быть лекарственные 
препараты 
(противомалярийные, 
сульфаниламидные, 
нитрофурановые, 
противоглистные, ПАСК); инфекции (грипп, сальмонеллезная инфекция, 
вирусный гепатит); употребление конских бобов 

Vicium favum (фавизм), 
вдыхание цветочной пыльцы. Гемолиз после приема лекарств возникает через 2
-
3 дня. Характерным симптомом является выделение темной мочи, имеющей 
иногда черный цвет, что связанно с внутрисосудистым распадом эритроцитов и 
выделением с мочой гемоглобина и гемосидерина. Вследствие гемоглобинурии 
возможно развитие острой почечной недостаточности. 
Анемия сопровождается ретикулоцитозом, гипербилирубинемией за счет 
увеличения непрямого билирубина и гипогаптоглобинемией. При тяжелом 
гемолитическом кризе в эритроцитах может выявляться
большое количество 
телец Гейнца
-
Эрлиха, как результат преципитации цепей глобина и белков 
мембраны эритроцитов (рисунок 4
6). 
В костном мозге наблюдается резкое 
раздражение эритропоэтического ростка.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   59   60   61   62   63   64   65   66   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет