Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
- Бұл бет үшін навигация:
- Приобретенные гемолитические анемии
| Запомните!
1. Для серповидно - клеточной анемии характерным является образование гемоглобина S, который обладает пониженной стойкостью к разрушению и пониженной кислород - транспортирующей способностью. Серповидность эритроцитов - обратимый феномен. Она исчезает при реоксигенации крови в легких. Реоксигенированные эритроциты не содержат тактоиды. 2. У дрепаноцитов, несущих гемоглобин S, нарушены пластичность мембраны и способность прохождения через капилляры из - за невозможности изменять свою форму. Окклюзия сосудов в любой части тела объясняет полиморфизм клинической картины серповидно - клеточной анемии. 93 Приобретенные гемолитические анемии Приобретенные ГА связаны с воздействием различных экзогенных и эндогенных факторов, способствующих разрушению эритроцитов. Среди заболеваний этой группы выделяют анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов, а также иммунные формы (таблица 1 0). Таблица 1 0 . Классификация приобретенных гемолитических анемий Вид анемии Этиология Механические ГА Механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов, клапанов сердца, длительном марше (маршевая гемоглобинурия), микроангиопати - ческая ГА (болезнь Мошковича - травматизация эритроцитов при столкновении с нитями). Токсические ГА Экзогенные химические агенты: соединения мышьяка, свинца, меди, уксусная эссенция. Эндогенные химичес - кие факторы: желчные кислоты, аутотоксины при ожоговой болезни, обширных инфарктах, уремии. Яды биологического происхождения: возбудители инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолити - ческий стрептококк, малярный плазмодий, анаэробные микроорганизмы), змеиный яд, пчелиный яд. Иммунные (гетеро -, изо - , аутоиммунная) ГА Переливание видо - , группо - и резус - несовместимой крови; резус - несовместимость матери и плода; образо - вание антител к эритроцитам при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарств, вирусов, бактерий, радиации, ожогов. Возможно образование аутоантител также к неизмененным эритроцитам при нарушениях в иммунокомпетентной системе, при срыве иммунологической толерантности. Приобретенные мембранопатии Соматическая мутация пролиферирующих клеток эритроцитарного ряда с образованием популяции эритроцитов с дефектом структуры мембраны. Примером является болезнь Маркиафавы - Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия), при которой вырабатывается патологический клон эритроцитов с повышенной чувствительностью к различным гемолитическим агентам и развитием внутрисосудистого гемолиза. Разрушаются в основном ретикулоциты, содержащие большое количество факторов, способствующих свертыванию крови. Интенсивность гемолиза повышается под влиянием комплемента, ацидоза. Дефект мембраны имеют не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. |