Системы крови


Иммунные гемолитические анемии



Pdf көрінісі
бет72/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   68   69   70   71   72   73   74   75   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

 
Иммунные гемолитические анемии. 
Это большая гетерогенная группа 
заболеваний, для которых характерно участие антител или иммунных 
лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов и/или 
эритрокариоцитов. В зависимости от природы антител, участвующих в 
гемолитической реакции, различают 4 основных вида иммунных ГА.
1. Изоиммунные (аллоиммунные)
ГА

антитела образуются против 
антигенов эритроцитов больного или попадают в организм извне, но при этом 
эритроциты содержат уже антигены, против которых у больного имеются 
антитела. Это наблюдается при гемолитической болезни новорожденных и 
гемотрансфузиях, не совместимых по системе АВ0 или резус, против которых у 
больного имеются антитела.
2. Трансиммунные ГА

анемии, при которых антитела матери, страдающей 
аутоиммунной ГА, проникают через плаценту и вызывают ГА у ребенка. Эти 
антитела направлены против общего антигена эритроцитов, имеющегося у 
матери и ребенка.
3. Гетероиммунные (гаптеновые) ГА 

связаны с появлением на 
поверхности эритроцитов нового антигена, который может образоваться в 
результате фиксации к поверхности эритроцита вируса, бактерий или лекарства.
Выработанные против антигена антитела соединяются с ним. Это приводит к 
активации комплемента и гемолизу клеток непосредственно в сосудистом русле 
либо к повышенному их разрушению фагоцитами в селезенке и печени.
4. 
Аутоиммунные ГА

Являются наиболее часто встречающимся 
заболеванием среди приобретенных ГА. Частота: 1 случай на 75000
-80000 
населения. Развитие заболевания связано с появлением антител (
IgG
) к 
собственным эритроцитам. Различают идиопатические (первичные) и 
симптоматические (вторичные) аутоиммунные ГА. В тех случаях, когда 
появление аутоантител не удается связать с каким
-
либо патологическим 
процессом, говорят об идиопатической форме, которая составляет около 50 % 
всех аутоиммунных анемий. В этом случае образование аутоантител происходит 


97 
в результате нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые 
воспринимают неизмененный эритроцитарный антиген, как чужеродный, и 
начинают вырабатывать к нему антитела. Симптоматические аутоиммунные 
анемии возникают на фоне различных
заболеваний, сопровождающихся 
нарушениями 
в 
иммунной 
системе 
(хронический 
лимфолейкоз, 
лимфогранулематоз, 
острые 
лейкозы, 
системная 
красная 
волчанка, 
ревматоидный артрит, хронические гепатиты и циррозы печени). 
По своим серологическим свойствам антитела делятся на четыре вида: 
1). Неполные тепловые агглютинины
. Часто относятся к IgG, реже –
к IgM, 
IgA. Имеют оптимум действия при 37
0
С. Антитела располагаются на 
поверхности эритроцитов, фиксируют неактивные компоненты комплемента 
С3а и С3б, изменяют проницаемость мембраны эритроцитов для ионов натрия.
Эритроциты с тепловыми аутоантителами захватываются в основном 
макрофагами 
селезенки, 
реже 
макрофагами 
печени 
и 
вызывают 
внутриклеточный гемолиз. Одна их часть уничтожается макрофагами 
полностью, из другой образуются микросфероциты. Неполные тепловые 
агглютинины являются наиболее частой разновидностью антител, способных 
вызывать развитие аутоиммунных ГА. Обнаруживаются с помощью прямой 
пробы Кумбса с поливалентной антиглобулиновой сывороткой. Положительная 
прямая проба Кумбса свидетельствует о наличии антител, фиксированных на 
поверхности эритроцита. Отрицательный результат прямой пробы означает 
отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия 
свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных 
антител применяют непрямую пробу Кумбса.
2). Тепловые гемолизины
. Под влиянием этих антител (IgM) происходит 
внутрисосудистый комплементзависимый гемолиз. Тепловые гемолизины 
встречаются в 2 раза чаще, чем холодовые. Главной особенностью 
гемолизиновой формы аутоиммунной ГА является выделение мочи черного 
цвета в связи с наличием в моче гемосидерина и свободного гемоглобина. При 
этом в моче выявляют большое количество белка.
3). Полные холодовые агглютинины
. Обычно это антитела, относящиеся к 
IgM. Вызывают агглютинацию эритроцитов и фиксацию С3 и С3а компонентов 
комплемента при понижении температуры. В связи с этим аутоагглютинация 
эритроцитов во время взятия крови делает невозможным определение группы 
крови и резус
-
фактора в обычных лабораторных условиях. Часто аутоиммунная 
ГА с холодовыми агглютининами сочетается с синдромом Рейно, холодовой 
крапивницей. Образовавшиеся под влиянием холодовых аутоантител 
агглютинаты эритроцитов удаляются из крови печенью и селезенкой, то есть 
возникает
внутриклеточный гемолиз. Вместе с тем может наблюдаться также 
внутрисосудистый гемолиз. Выявляются холодовые агглютинины в сыворотке 
крови с помощью непрямой рекции Кумбса.
4). Двухфазные холодовые гемолизины 
(антитела Доната
-
Ландштейнера). В 
гемолизе ведущую роль играет IgG и активация комплемента. Однако в 
разрушении 
эритроцитов 
принимают 
участие 
и 
клетки 
системы 
фагоцитирующих мононуклеаров. Гемолиз протекает в две фазы 

вначале при 


98 
низкой температуре на поверхности эритроцитов происходит фиксация антител 
и компонентов комплемента C1q и С4 (холодовая фаза). Затем при нормальной 
температуре тела на поверхности эритроцитов фиксируются компоненты 
комплемента С2
-
С9, и возникает гемолиз (тепловая фаза).
Механизмы гемолиза эритроцитов при аутоиммунной ГА


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   68   69   70   71   72   73   74   75   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет