Системы крови
Иммунные гемолитические анемии
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
|
Иммунные гемолитические анемии. Это большая гетерогенная группа заболеваний, для которых характерно участие антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов и/или эритрокариоцитов. В зависимости от природы антител, участвующих в гемолитической реакции, различают 4 основных вида иммунных ГА. 1. Изоиммунные (аллоиммунные) ГА - антитела образуются против антигенов эритроцитов больного или попадают в организм извне, но при этом эритроциты содержат уже антигены, против которых у больного имеются антитела. Это наблюдается при гемолитической болезни новорожденных и гемотрансфузиях, не совместимых по системе АВ0 или резус, против которых у больного имеются антитела. 2. Трансиммунные ГА – анемии, при которых антитела матери, страдающей аутоиммунной ГА, проникают через плаценту и вызывают ГА у ребенка. Эти антитела направлены против общего антигена эритроцитов, имеющегося у матери и ребенка. 3. Гетероиммунные (гаптеновые) ГА - связаны с появлением на поверхности эритроцитов нового антигена, который может образоваться в результате фиксации к поверхности эритроцита вируса, бактерий или лекарства. Выработанные против антигена антитела соединяются с ним. Это приводит к активации комплемента и гемолизу клеток непосредственно в сосудистом русле либо к повышенному их разрушению фагоцитами в селезенке и печени. 4. Аутоиммунные ГА . Являются наиболее часто встречающимся заболеванием среди приобретенных ГА. Частота: 1 случай на 75000 -80000 населения. Развитие заболевания связано с появлением антител ( IgG ) к собственным эритроцитам. Различают идиопатические (первичные) и симптоматические (вторичные) аутоиммунные ГА. В тех случаях, когда появление аутоантител не удается связать с каким - либо патологическим процессом, говорят об идиопатической форме, которая составляет около 50 % всех аутоиммунных анемий. В этом случае образование аутоантител происходит 97 в результате нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают неизмененный эритроцитарный антиген, как чужеродный, и начинают вырабатывать к нему антитела. Симптоматические аутоиммунные анемии возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунной системе (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, острые лейкозы, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, хронические гепатиты и циррозы печени). По своим серологическим свойствам антитела делятся на четыре вида: 1). Неполные тепловые агглютинины . Часто относятся к IgG, реже – к IgM, IgA. Имеют оптимум действия при 37 0 С. Антитела располагаются на поверхности эритроцитов, фиксируют неактивные компоненты комплемента С3а и С3б, изменяют проницаемость мембраны эритроцитов для ионов натрия. Эритроциты с тепловыми аутоантителами захватываются в основном макрофагами селезенки, реже макрофагами печени и вызывают внутриклеточный гемолиз. Одна их часть уничтожается макрофагами полностью, из другой образуются микросфероциты. Неполные тепловые агглютинины являются наиболее частой разновидностью антител, способных вызывать развитие аутоиммунных ГА. Обнаруживаются с помощью прямой пробы Кумбса с поливалентной антиглобулиновой сывороткой. Положительная прямая проба Кумбса свидетельствует о наличии антител, фиксированных на поверхности эритроцита. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса. 2). Тепловые гемолизины . Под влиянием этих антител (IgM) происходит внутрисосудистый комплементзависимый гемолиз. Тепловые гемолизины встречаются в 2 раза чаще, чем холодовые. Главной особенностью гемолизиновой формы аутоиммунной ГА является выделение мочи черного цвета в связи с наличием в моче гемосидерина и свободного гемоглобина. При этом в моче выявляют большое количество белка. 3). Полные холодовые агглютинины . Обычно это антитела, относящиеся к IgM. Вызывают агглютинацию эритроцитов и фиксацию С3 и С3а компонентов комплемента при понижении температуры. В связи с этим аутоагглютинация эритроцитов во время взятия крови делает невозможным определение группы крови и резус - фактора в обычных лабораторных условиях. Часто аутоиммунная ГА с холодовыми агглютининами сочетается с синдромом Рейно, холодовой крапивницей. Образовавшиеся под влиянием холодовых аутоантител агглютинаты эритроцитов удаляются из крови печенью и селезенкой, то есть возникает внутриклеточный гемолиз. Вместе с тем может наблюдаться также внутрисосудистый гемолиз. Выявляются холодовые агглютинины в сыворотке крови с помощью непрямой рекции Кумбса. 4). Двухфазные холодовые гемолизины (антитела Доната - Ландштейнера). В гемолизе ведущую роль играет IgG и активация комплемента. Однако в разрушении эритроцитов принимают участие и клетки системы фагоцитирующих мононуклеаров. Гемолиз протекает в две фазы - вначале при 98 низкой температуре на поверхности эритроцитов происходит фиксация антител и компонентов комплемента C1q и С4 (холодовая фаза). Затем при нормальной температуре тела на поверхности эритроцитов фиксируются компоненты комплемента С2 - С9, и возникает гемолиз (тепловая фаза). Механизмы гемолиза эритроцитов при аутоиммунной ГА жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|