Костная форма кривошеи
Заболевание связано прежде всего с деформацией позвоночника.
Чаще всего оно возникает при шейно-грудном сколиозе с вершиной
искривления на уровне Thiv—Thv, при которых в шейном отделе
позвоночника образуется компенсаторная деформация. Внешне кост
ная кривошея вполне напоминает врожденную мышечную — с той ж е
асимметрией лицевой нормы, но без рубцово измененной и укорочен
ной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Проводят лечение основ
ного заболевания, т. е. сколиоза.
Оперативное удлинение шейного отдела позвоночника и создание
отсутствующих сочленений представляет не только трудную, но и до
статочно бесперспективную задачу; в этих случаях лечение носит
чисто косметический характер.
У взрослых и подростков может быть рекомендована операция —
резекция верхних ребер.
Чаще всего ортопеды встречаются с
деформацией грудной клетки
при сколиозе.
Торсия позвоночника при этом заболевании ведет к
тому, что на стороне выпуклости появляется так называемый «ребер
ный горб». На вогнутой стороне сзади ребра уплощаются, а спереди
образуется выпуклость. Лечение такой деформации прежде всего свя
зано с лечением основного заболевания — сколиоза, по предложены
и самостоятельные оперативные вмешательства, направленные на
устранение дефекта. К таким вмешательствам относят в первую оче
8*
115
редь резекцию ребер
на
выпуклой
стороне
и ее модификации,
как
например, транспозицию ребер по Куслику, резекцию ребер по
Чак-
лину, H apabuebury и т. д. Эти оперативные вмешательства, космети
ческие по характеру, могут ухудшать функцию дыхания больных
сколиозом, у которых и так имеется та или иная степень дыхательной
недостаточности, поэтому перечисленные операции имеют ограничен
ные показания.
Врожденные деформации ребер такж е требуют внимания ортопе
дов. Особенно надо отметить врожденные синостозы ребер, которые
в процессе роста ребенка могут вести к развитию сколиоза. Аномалии
ребер нередко сочетаются с аномалиями позвонков, в частности с
полупозвонками. В таких случаях показана
операция — резекция
синостозов ребер, затягивать время с операцией не следует. Аномалии
количества ребер, в частности, симметричные, не имеют особого прак
тического значения.
Выделяют две противоположные деформации грудины —
килевид-
яую
н
воронкообразную грудь.
Деформации возникают на фоне
так
называемого «дпспластического синдрома» и иногда сопровождаются
сколиозом.
Воронкообразная грудная клетка
Н. И. Кондрашин исследовал реберные хрящи у детей с воронко
образной грудной клеткой и нашел врожденную неполноценность
хрящей, что указывает па дпспластический характер заболевания.
Воронкообразная грудь нередко встречается при синдромрс Марфана,
что такж е свидетельствует о связи этой деформации с нарушенным
обменом в соединительной ткани.
Воронкообразная деформация грудной клетки является не только
косметическим дефектом, но и ведет к серьезным изменениям функ
ции дыхания и кровообращения. Сужая сагиттальные размеры груд
ной клетки, деформация смещает сердце, уменьшает экскурсию груд
ной клетки п вызывает дыхательную недостаточность, особенно при
{очетанип грудного лордосколпоза и воронкообразной грудной клетки.
Различают три степепи деформации [Кондрашин Н. И., 1968]
по
глубине вороики. При I степени глубина воронки не превышает 2 см;
смещения сердца обычно нет. При II степени глубина воронки
не бо
лее 4 см; смещение сердца в пределах 2—3 см. I l l степень характери
зуется глубиной воронки более 4 см и смещением сердца более
чем
на 3
см. По форме различают воронкообразную грудную клетку
сим
метричную, асимметричную и плоскую.
Воронкообразная деформация грудной клетки появляется с пер
вых лет жизни ребенка и с ростом может увеличиваться.
К о н с е р в а т и в н о е л е ч е н и е направлено па предупреждение
развития деформации. Д ля этого детей с такой деформацией
берут
под постоянное наблюдение ортопеда. Им назпачают лечебную гимна
стику, в том числе и па гимнастических спарядах, массаж с
целью
укрепления мышц и общего физического развития ребенка. Полезны
н подвижные пгры, а такж е занятия отдельными видами спорт*-**'
плаванием, ходьбой па лыжах, легкой атлетикой.
116
При
сочетании сколиоза с воронкообразной деформацией грудной
клетки консервативное лечение проводят в соответствии с требова
ниями к лечению деформаций позвоночника.
При прогресспрованпи деформации грудной клетки
II и III
степе
ни
и
появлении признаков дыхательной недостаточности возникают
п о к а з а н и я к о п е р а т и в н о м у л е ч е н и ю , которое проводят
у детей с 3—4-летнего возраста. Реконструктивные операции требуют
хорошего анестезиологического обеспечения и строгой асептики.
Д л я о п е р а т и в н о г о л е ч е н и я этой деформации предложе
но множество реконструктивных методов, которые отличаются глав
ным образом способом фиксации грудины. Основной этап операции
состоит в рассечении хрящевой части ребер, составляющих деформа
цию, выделении грудины, и, если деформация большая, в рассечении
ее, после чего грудину приподнимают и фиксируют. Для этой цели
используют вытяжепие специальными швами, нити которых выводят
наружу, или же части грудины п пересеченные ребра фиксируют в
новом положении металлическими спицами. Предлагают также с
целью фиксации использовать костные части ребер, которые уклады
вают в поперечном направлении под грудиной и фиксируют в этом
положении. Есть предложения использовать для фиксации мечевид
ный отросток, который отделяют и подводят под грудину, где и фикси
руют с помощью лигатур к ребрам. Лигатуры наподобие вожжей
удерживают мечевидный отросток и грудину от смещения. Н. И. Коп-
драшип (1969) придает большое значение отделению купола диаф
рагмы от реберных дуг и мечевидного отростка; прп этом не требуется
какой-либо фиксации грудины и ребер.
У
взрослых больных реконструктивная операция может быть за
менена косметической — пластическим закрытием дефекта имплан
татом нз вспененного силикона, который укладывают поднадкостнич-
но в воронку грудипы. Такая операция дает хороший косметический
эффект, но никак не улучшает функцию дыхания и сердечно-сосуди
стой системы. Подобные косметические операции не показаны при
наличии дыхательной недостаточности.
Килевпдная грудная клетка
При этой деформации размер грудной клетки в переднезаднем н а
правлении увеличен и смещения сердца не происходит. Функция
ды
хания серьезно не нарушается, в связи с чем вопрос об оперативном
лечепнп ставят значительно реже. Основной акцепт делают па кон
сервативное лечение, в частности, на развитии мышечной системы и
общего физического статуса ребенка.
Килевндпая грудь может быть следствием заболеваний позвоноч
ника — кифоза различной этиологии, папример, врожденного, запу-
щеппой формы туберкулезного спондилита и т. д. В этих случаях
основное внимание уделяют лечению основного заболевапия, хотя
после успешного исправления деформации позвоночника может
потребоваться исправление деформации грудной клетки.
117
Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля)
Представляет собой порок развития, при котором одна из лопаток
расположена на несколько сантиметров выше другой. Такая лопагка
может быть несколько меньше по размерам и располагаться иод
углом так, что нижпий полюс приближается к позвоночнику. Значи
тельно реже бывает двустороннее высокое стояние лопаток. При бо
лезни Шпренгеля передко наблюдаются и другие аномалии развития
скелета — клиновидные полупозвонки в шейном отделе позвоночника,
болезнь Клиппеля — Фейля и др.
Диагностика данного заболевания обычно пе представляет трудно
стей. Обращает на себя внимание асимметрия надилечий, причем на
стороне аномальной лопатки надплечье выше. При осмотре спины
заметны контуры лопатки, которая располагается выше своего нор
мального места. Обычно отмечается ограничение отведения плеча.
В тяжелых случаях наблюдается сращение лопатки с пижннми шей
ными или верхними грудными позвонками. Длительное односторон
нее высокое стояние лопатки приводит к сколиозу.
Деформация не должна рассматриваться как косметический де
фект. Функциональные нарушения и опасность развития сколиоза
требуют достаточно серьезного отношения к болезни Шпренгеля.
К о н с е р в а т и в н о е л е ч е н и е при врожденном высоком стоя
нии лопатки не приводит к должному результату и носит вспомога
тельный характер. Массаж и гимнастика имеют небольшое значение
для выработки у ребенка правильной осанки и укрепления мышц.
Основной метод лечения болезни
Ш пренгеля — о п е р а т и в н ы й ,
задачей которого является мобилизация лопатки, низведение ее и
фиксация на положенном месте. Оперативное лечение лучше всего
начинать в 5—6-летнем возрасте до появления вторичных деформа
ций.
По методу Путти мобилизуют лопатку, рассекают спайки ее с
позвоночником и надсекают m. levator scapulae и т . trapezius; лопат
ку оттягивают вниз и фиксируют толстой лигатурой или фасциальной
лентой к V III ребру. По методу Шрока для лучшей мобилизации ло
патки производят остеотомию у основания
акромиона (плечевого
отростка лопатки). Отличительной особенностью операции Гюка яв
ляется одновременное удлинение ключицы, для чего производят ев
Z-образное рассечение. Метод Омбреданна такж е включает рассече
ние ключицы. Ф. Р. Богданов предложил не только рассекать ключи
цу, но и пересекать клювовидный отросток лопатки. С. Д.
Т ерновский
упростил это вмешательство пересечением только клювовидного от
ростка лопатки.
В.
JI.
Андрианов модифицировал операцию Терновского, предло
жив отказаться от скелетирования лопатки при ее мобилизация,
а вместо этого удлинять трапециевидную п ромбовидную мышцы я
рассекать переднюю зубчатую мышцу. Прн таком методе, по
мненя*>
В. JI. Андрианова, лопатка легко низводится и не требуется ее фикса
ции к ребру. Однако, принимая во внимание, что высокое
стояня®
лопатки часто сочетается с врожденными деформациями шеи, необ*
118
ходимо пметь на вооружении разнообразные методы,
выбирая паи-
лучший для лечения каждого конкретного больного. Для простых же
случаев болезни Ш пренгеля наиболее рационален метод Терновского
в модификации Андрианова. После оперативного лечения рекоменду
ют лечебную гимнастику и массаж мышц.
Из о с л о ж н е н и й оперативного лечения следует отметить парез
плечевого сплетения прп грубом низведении недостаточно мобилизо
ванной лопатки. При сочетании высокого стояния лопатки с анома
лией развития ребер возможно прп мобилизации лопатки поврежде
ние плевры, которого можно легко избежать, если быть внимательным
и помнпть о такой опасности.
Добавочные шейные ребра
К врожденным деформациям грудпой клетки относят и так назы
ваемые шейные ребра. Они обычно связаны с V II шейным позвонком
и могут быть в виде рудиментов ребра или образовывать настоящее
ребро. По Груберу различают следующие типы шейных ребер:
1) простое расширение бокового отдела V II шейного позвонка, не
выходящее за пределы поперечного отростка; 2) шейное ребро, про
стирающееся не более чем на 4 —5 см; 3) подобие истинного ребра,
сочленяющегося с I ребром или грудиной; 4) цельное ребро (цит. по
В. Д. Чаплину).
Деформация может быть как односторонней, так п двусторонней.
Клинически одностороннюю деформацию определяют по асимметрии
надплечий; при двусторонней деформации надплечья у больных вы
сокие п покатые. На стороне деформации над ключицей имеется при
пухлость плотной консистенции. Над припухлостью нередко опреде
ляют пульсацию подключичной артерпп и прослушивают грубый шум.
У детей обычпо добавочные шейные ребра себя ничем пе проявляют,
по у подростков могут сопровождаться болями в руке, понижением
ее кожной температуры и повышенной
потливостью. В некоторых
случаях могут быть отмечены парестезии. В таких случаях возникают
п о к а з а н и я к о п е р а т и в н о м у в м е ш а т е л ь с т в у . Однако
оперативное лечение в детском возрасте бывает показано сравнитель
но редко п с этой деформацией к врачу чаще обращаются взрослые.
При отсутствии каких-либо функциональных нарушений больные с
шейными ребрами не нуждаются в лечении.
Операция заключается в резекции шейного ребра. Наиболее серь
езный момент представляет выделение подключичной артерии, кото
рая располагается под шейным ребром и нередко как раз над спайкой
шейного ребра с I ребром. Резецируют спайку и переднюю часть
шейного ребра. В послеоперационном периоде проводят восстанови
тельное лечение; иногда требуется назначение внутримышечных инъ
екций стекловидного тела по 1 мл — 25—30 инъекций на курс и
массаж.
Полупозвонкп в шейном отделе позвоночника также могут давать
картину кривошеи. В этом случае основное лечеппе консервативное
с применением различного рода корсетов
и
головодержателей.
119
Болезнь Клиппеля — Фейля
Деформация сравнительно редкая!,
но тяж елая. В основе заболевания ле
жит сращение шейных позвонков н
их грубая аномалия, деформация,
снижение высоты. Количество шей
ных
межпозвоночных
сочленений
уменьшается до 1—2; позвоночные-
суставы могут совсем отсутствовать
Нередко наблюдается spina bifida
в
шейном отделе.
Внешний вид ребенка при болезни
Клиппеля — Ф ейля весьма характе
рен (рис. 27). Ш ея или очень корот
кая или практически отсутствует.
Очень низко расположена
граница
роста волос сзади. Из-за сращения
позвонков подвижность шейного от-
. дела позвоночника резко ограничена»
Нередко отмечается кривошея, чащ»
левосторонняя. Подбородок прибли
жен к грудине. Н.
А.
Ш енк
отмечает
у этих больных несоответствие длины конечностей и туловища. Не
редко деформация сочетается с высоким стоянием лопатки — односто
ронним или двусторонним, крыловидной шеей и др. Болезнь Клиппе
л я — Фейля иногда сопровождается симптомами поражения нервной
системы: нистагмом, парезами, нарушениями чувствительности.
Л е ч е н и е болезни Клиппеля — Фейля представляет
трудную
задачу. У маленьких детей может быть рекомендовано длительное
ношение раздвижного головодержателя для легкого, но постоянного
вытяжения в сочетании с лечебной гимнастикой и массажем мыпщ
шеи и спины. При таком лечении мало надежд на устранение дефор
мации позвоночника, но наступающее смещение верхних ребер
как
бы удлиняет шею, создавая косметически ее более
приемлемую
форму.
Г л а в а V III
М Ы Ш ЕЧН А Я КРИВО Ш ЕЯ
Деформации шеи, характеризующиеся неправильным положением
головы — наклоном вбок
и
поворотом, — объединены общим
назва
нием «кривошея» (torticollis s. caput obstipum ). Многообразие
факто*
ров, определяющих различные формы кривошеи, наиболее полЛ>
отражено в классификации, предложенной С. Т. Зацепиным (1960).
Большинство случаев кривошеи имеют врожденный характер
и и*"
шечное происхождение.
120
Рис. 27. Ребенок
с болезнью
Клиппеля—Фейля.
Врожденная мышечная кривошея
— одно из наиболее
часто
встре
чающихся ортопедических заболеваний у детей. По данным большин
ства
авторов, мышечная кривошея по частоте занимает третье место
после врожденного вывиха бедра и косолапости. В последние годы
отмечается увеличение цифровых показателей частоты заболевания.
Так, если, по данным С. Т. Зацепина (1960), врожденная мышечная
кривошея составляла 12,4% по отношепию к другим врожденпым
ортопедическим заболеваниям, то аналогичный показатель, приводи
мый Э. В. Симановской (1977), равен 31% .
Ведущим элемептом патогенеза кривошеи являются патологиче
ские изменения грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящие
к ее фиброзному перерождению. Гистологически исследования пора
женных участков мышечной
ткани обнаруживают
атрофические,
дистрофические и пекробпотическне процессы в мышечных волокнах,
сочетающиеся с более или мепее выраженпым разрастанием соедини
тельной ткани различной степени зрелости — от грануляционной до
рубцовой [Брумберг Д.. С., 1980]. Электронно-микроскопические иссле
дования выявляют мозаичное поражение мышечной ткани, в которой,
наряду с неизмененными, постоянно встречаются волокна с различ
ными структурными нарушениями в виде поражения
с о к р а т и т е л ь н о
го аппарата и митохондриальной системы мпоцптов [Скибаи В. Д.,
1978].
Перерожденная мышца начинает отставать в росте и со времепем
становится короче мышцы противоположной сторопы шеи. Напря
жение укороченной мышцы сближает точки ее прикрепления. Это
приводит к наклону головы больного в поражепную сторону и одно
временному повороту ее в противоположную. Так формируется
основ
ной симптом
заболевания — порочное положение головы, называемое
кривошеей. На его основе возникают и развиваются вторичные при
способительные изменения позвоночника и черепа. Описанная после
довательность развития мышечной кривошеи делает понятной скуд
ность симптоматики у новорожденных в первые дни жизни. В боль
шинстве случаев начальным симптомом заболевания становится по
являющееся к концу 2-й недели утолщение и уплотнение грудино
ключично-сосцевидной мышцы, веретенообразной
формы,
распола
гающееся обычно па ее средней или нижней трети.
По мнению большинства авторов, именно здесь, па уровне уплот
нения, протекают реактивные процессы сухожильного перерождепия
грудипо-ключично-сосцевидной мышцы. Постепенно увеличиваясь,
уплотнение мышцы достигает максимальных размеров обычно к
6 —7-й неделе, после чего начинает уменьшаться и полностью исче
зает к 3 — 12-му месяцу жизни. Однако наряду с «рассасыванием»
уплотнения грудино-ключично-сосцевидной мышцы становится замет
ным снижение ее эластичности и отставание в росте. В результате,
уже ко 2-му месяцу жизни ребенка обычно определяется ограничение
поворота головы в сторопу поражения и наклона в противоположную.
В это же время пачпнают выявляться и вторичные деформации —
асимметрия черепа и лица, которые в этом возрасте можно обнару
ж ить по различию формы и величины ушных раковин. К ранним
121
Классификация форм кривошеи по С. Т. Зацепину (1960)
Кривошея (патоге-
нетическая харак
теристика)
Причины и характер заболевания
врожденные
приооретенные
Миогенная
Артрогенная
и
остеогенная
Нейрогепная
Дермо- п десмо-
генная
Вторичная
(ком
пенсаторная)
Изменения грудино-клю
чично-сосцевидной
мышцы
Изменения
трапецпг-
видной мышцы
Сращение шейных поз
вонков (Болезпь Клип-
пеля—Фейля)
Клиновидные
шейные
позвонки
Шейные ребра
Врожденпые
шеи
складки
Изменения
подкожной
мышцы
шеи
Хронический
миозит
грудино
ключично-сосцевидной мышцы
Острый миозит грудино-ключич
но-сосцевидной мышцы
Оссифпцирующпй миозит, сарко
ма,
эхинококк
грудино-клю
чично-сосцевидной
мышцы,
кривошея Гризеля
Вывих и перелом шейных поз
вонков
Разруш ение шейпых позвонков
(туберкулез, рак, остеомиелит,
актиномикоз, метастазы)
Прочие заболевания позвоночни
ка
(рахит, спондилоартрит
и
т. д.)
Спастический
паралич шейных
мышц
Вялый паралич шейных мышц
Рефлекторная
Достарыңызбен бөлісу: |