Учебное пособие Алматы, 2011 г. (075. 8) Ббк 54. 11 К 78
с хема 4 Клиника лейкоза
жүктеу/скачать 1,98 Mb.
|
Krasnova-S.A.-Uch.pos.-Gemoblastozy 3
| с хема 4 Клиника лейкоза
Рис. 4 - Гемограмма при остром миелобластном лейкозе Основными молекулярными проявлениями, ведущими к формированию лейкемического клона при миелоидных лейкозах, являются либо возникновение специфических транслокаций, как правило, с вовлечением протоокогенов, либо мутации генов, участвующих в контроле пролиферации и дифференцировки миелоидной ткани. Для миелоидных опухолей наиболее характерными являются реципрокные транслокации, при которых происходит обмен генетическим материалом между различными хромосомами с образованием патологических хромосомных структур. Самой известной из этих хромосом является Филадельфийская хромосома. В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты (Рис. 3,4). При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы. 2. Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия). В периферической крови и в пунктате присутствуют лимфобласты (молодые крупные клетки с округлым ядром) (Рис. 5). При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул. Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии отмечается в 50-90% случаев. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рис. 5 - Гемограмма при остром лимфобластном лейкозе Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей. Реже встречаются формы острых лейкозов: - Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется чрезвычайной злокачественностью процесса, быстрым нарастанием тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного. Опухолевые клетки с крупной зернистостью в цитоплазме затрудняют определение структур ядра. Геморрагический синдром зависит от выраженной гипофибриногенемии и избыточного содержания в лейкозных клетках тромбопластина. Выход тромбопластина провоцирует внутрисосудистое свертывание Имеют место положительные цитохимические признаки: активность пероксидазы, увеличение липидов и гликогена, резко положительная реакция на кислую фосфатазу, наличие гликозоаминогликана. - Острый миеломонобластный лейкоз является субвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, гиперплазией десен и миндалин. В крови выявляются бластные клетки (крупные, неправильной формы, с молодым ядром, напоминающим по форме ядро моноцита). При цитохимическом исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды. Характерным признаком является положительная реакция на неспецифическую эстеразу в клетках и лизоцим в сыворотке и моче. Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения. - Острый монобластный лейкоз. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется анемийной наклонностью к геморрагиям, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. В периферической крови анемия, повышенный лейкоцитоз, лимфомоноцитарный профиль, тромбоцитопения. Появляются молодые бластные клетки. При цитохимическом исследовании в клетках определяется слабоположительная реакция на липиды и высокая активность неспецифической эстеразы. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии. Продолжительность жизни больного составляет около 8-9 месяцев. - Эритромиелоз характеризуется тем, что патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге обнаруживаются молодые недифференцированные клетки белого ряда и бластные анаплазированные клетки красного ростка - эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки больших размеров имеют уродливый вид. В периферической крови имеется стойкая анемия, анизоцитоз эритроцитов (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз, полихромазия и гиперхромия. Эритро- и нормобласты в периферической крови встречаются до 200-350 на 100 лейкоцитов. Часто отмечается лейкопения, но может быть умеренное увеличение лейкоцитов до 20-30.109/л. По мере развития болезни появляются бластные формы - монобласты. Лимфаденопатии не наблюдается, печень и селезенка могут быть увеличены или оставаться в норме. Заболевание протекает более длительно, чем миелобластная форма, в некоторых случаях отмечается подострое течение эритромиелоза (до двух лет без лечения). Острый лейкоз может долгое время скрываться под маской других заболеваний, которые не поддаются обычной терапии. жүктеу/скачать 1,98 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|