Учебное пособие Алматы, 2011 г. (075. 8) Ббк 54. 11 К 78
Классификация острых лейкозов
жүктеу/скачать 1,98 Mb.
|
Krasnova-S.A.-Uch.pos.-Gemoblastozy 3
- Бұл бет үшін навигация:
- FAB-классификация острых лейкозов (Схема 3) Острые миелобластные лейкозы
- Острые лимфобластные лейкозы
- Клиническая картина острых лейкозов.
| Классификация острых лейкозов
Дифференциация различных форм острых лейкозов основывается главным образом на особенностях морфологической и цитохимической характеристики бластных клеток. В настоящее время в клиниках всего мира, так и в Казахстане широко пользуются современной классификацией острых лейкозов FAB (Франко -Американо - Британской, 1976 г.), основанной на клоновой теории их патогенеза и на представлении о том, что каждая опухолевая клетка имеет своего «нормального» предшественника. Для классификации острого лейкоза FAB классификация использует цитологические особенности бластных клеток. На основании этих признаков проводится подразделение на три варианта - L1, L2 и L3. С хема 3 - Классификация острых Лейкозов (FAB) FAB-классификация острых лейкозов (Схема 3) Острые миелобластные лейкозы • М0 – острый миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной дифференцировкой бластов • М1 – острый миелобластный лейкоз без созревания • М2 – острый миелобластный лейкоз с созреванием • М3 – острый промиелоцитарный лейкоз • М4 – острый миеломонобластный лейкоз • М4эоз.- острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией • М5а – острый монобластный лейкоз без созревания • М5б – острый монобластный лейкоз с созреванием • М6 – острый эритромиелоз • М7 – острый мегакариобластный лейкоз Острые лимфобластные лейкозы • L1 – острый лимфобластный лейкоз с микроформой бластов • L2 – острый лимфобластный лейкоз с гетерогенными формами бластов • L3 – острый лимфобластный лейкоз с беркиттоподобными бластами Объектами цитохимического исследования могут служить мазки периферической крови, пунктаты костного мозга, лейкоконцентрат венозной крови, спинномозговой жидкости, аспираты лимфатических узлов, селезенки, лейкозных инфильтратов различной локализации. Клиническая картина острых лейкозов. Принадлежность бластных клеток к той или иной линии кроветворения, степень их дифференцировки обусловливают клиническое течение острого лейкоза, терапию, эффективность проводимого лечения и, соответственно, прогноз заболевания. Различают стадии острого лейкоза: 1. Начальная - оценивается ретроспективно. 2. Развернутый период с клиническими и гематологическими проявлениями. Здесь различаются: а) первая атака; б) рецидив болезни; в) второй рецидив и т.д.; г) ремиссия. Признаки полной клинико-гематологической ремиссии: нормализация общего состояния больного; наличие в миелограмме не более 5% бластных клеток; в крови лейкоцитов не менее 5.109/л; тромбоцитов не менее 100.109/л; бластных элементов в периферической крови нет. Выздоровление-это полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет, 3. Терминальная - отсутствие эффекта от цитостатической терапии, угнетение нормального кроветворения. Различаются 2 фазы болезни: а) алейкемическая (без выхода бластов в периферическую кровь); 6) лейкемическая (с выходом бластных клеток в периферическую кровь). Клиническая картина одинакова для всех типов лейкозов. Начало заболевания может быть внезапным. Тяжёлое состояние больного может быть обусловлено выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом (результат тромбоцитопении), дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами). Возможно постепенное развитие заболевания. Больные жалуются на потерю аппетита, снижение трудоспособности, боли в костях, суставах, опухолевидные образования в области шеи, подмышечных впадинах (увеличенные лимфатические узлы). Синдромы, обусловленные недостаточностью костного мозга возникают вследствие угнетения нормального кроветворения бластной пролиферацией, к ним относятся: - Анемический синдром: бледность, одышка, сердцебиение, сонливость. - Склонность к инфекциям (бактериальным, грибковым и вирусным). В клинической картине наблюдают как лёгкие (локальные) формы инфекций, например кандидозные стоматиты, гингивиты, поражения слизистых оболочек, вызванные вирусом простого герпеса, так и тяжёлые генерализованные процессы (пневмонии, сепсис). - Геморрагический синдром. При осмотре выявляют петехии и экхимозы на коже (самопроизвольные, в местах инъекций, механического трения). Возможны интенсивные носовые и тяжёлые внутренние кровотечения (метроррагии, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг). - ДВС-синдром. При промиелоцитарном лейкозе часто развивается ДВС-синдром. Признаки специфического поражения: - Интоксикация: лихорадка, снижение массы тела, снижение аппетита, слабость, усиленная потливость. - Болезненность костей (особенно трубчатых, позвоночника), артралгии. - Лимфаденопатия. Возможно увеличение любой группы лимфатических узлов. Характеристика: множественные, плотные, эластичные, округлые, могут быть спаяны друг с другом, разных размеров (от 1 до 8 см); пальпация безболезненна. Увеличение брыжеечных лимфатических узлов и гипертрофия червеобразного отростка как лимфоидного органа могут вызывать боль в области живота. Гипертрофированные внутригрудные лимфатические узлы могут привести к сдавлению средостения. - Печень и селезёнка увеличены. - Нейролейкемия. Поражение центральной нервной системы (нейролейкемия) возникает особенно часто при остром лимфобластном лейкозе и значительно ухудшает прогноз. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга (интратумор, прогностически более тяжёлый тип опухолевого роста). В неврологическом статусе возможны проявления различной тяжести - от лёгкой общемозговой симптоматики (головная боль) до очаговых поражений (нарушение сознания, нарушение зрения, дискоординация движений, дисфазия). - Также наблюдается гипертрофия дёсен, лейкемиды кожи (специфические узелки) чаще возникают при миеломо-нобластном и монобластном типах острого миелобластного лейкоза. - В средостение наблюдается гипертрофия тимуса, что может вызвать сдавление органов средостения. Среди острых лейкозов чаще встречаются острый миелобластный и лимфобластный лейкозы. 1. Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.
Рис. 3 - Гемограмма при остром миелобластном лейкозе жүктеу/скачать 1,98 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|