Учебное пособие Алматы, 2011 г. (075. 8) Ббк 54. 11 К 78
Патогенез хронического лимфолейкоза
жүктеу/скачать 1,98 Mb.
|
Krasnova-S.A.-Uch.pos.-Gemoblastozy 3
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническая картина хронического лимфолейкоза
| Патогенез хронического лимфолейкоза
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль, ее субстрат составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Болезнь проявляется лимфатическим лейкоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени. При хроническом лимфолейкозе в опухолевый процесс вовлекаются разные клоны лимфоцитов. К настоящему времени кариологически подтверждена клональность Т- и В- форм хронического лимфолейкоза, также кариологические данные доказывают их мутационную природу. Опухолевая трансформация происходит на уровне ранних В-лимфоцитов с последующим блоком в их дальнейшей дифференцировке и пролиферацией клона опухолевых клеток. Накопление опухолевых клеток связано с нарушением процессов регуляции апоптоза. Доказана сверхэкспрессия генов семейства Всl-2 в опухолевых В-лимфоцитах, блокирующих апоптоз, что способствует удлинению продолжительности жизни этих клеток. Цитопения при хроническом лимфолейкозе может быть разной природы: 1. Повышается содержание Т–супрессоров в крови и селезенке, при этом подавляется пролиферация клеток–предшественниц эритропоэза, гранулоцито-макрофагальной клетки предшественницы, возможно и общей клетки–предшественницы миелопоэза. 2. Аутоиммунный характер цитопении связан с образованием антител к созревающим клеткам костного мозга или к зрелым элементам крови. 3. Цитолитический процесс может быть обусловлен собственно лейкозными клетками, если они функционально обладают киллерными свойствами. 4. Основными внешними признаками хронического лимфолейкоза являются: лимфатический лейкоцитоз, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, что обусловлено разрастанием лимфоцитов. Клиническая картина хронического лимфолейкоза Хронический лимфолейкоз - это медленно прогрессирующее заболевание. Опухоль постепенно вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что со временем приводит к развитию недостаточности костномозгового кроветворения. Пролиферация опухолевых В-лимфоцитов в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, реже в других органах (кожа, желудочно-кишечный тракт, почки, легкие и др.) обуславливает клиническую картину заболевания. Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки, возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания). Существует немало классификаций хронического лимфолейкоза. В таблице 5 приведена классификация хронического лимфолейкоза (Rai, 1975), отражающая характеристику картины крови (количество лимфоцитов тромбоцитов в периферической крови и в костном мозге), клинических проявлений (гепатомегалия, спленомегалия, лимфоаденопатия) в сравнении с группой риска (от низкой до высокой) и продолжительностью жизни. Таблица 5 - Классификация хронического лимфолейкоза (Rai K. R. еt al. 1975; Rai K. R. 1978)
жүктеу/скачать 1,98 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|