Учебное пособие Алматы, 2011 г. (075. 8) Ббк 54. 11 К 78


Стадия Характеристика



бет26/39
Дата24.05.2022
өлшемі1,98 Mb.
#144855
түріУчебное пособие
1   ...   22   23   24   25   26   27   28   29   ...   39
Байланысты:
Krasnova-S.A.-Uch.pos.-Gemoblastozy 3
тренировочн.тесты 6 курс ВОП с отв.
Стадия

Характеристика

Группа риска

Медиана выживаемости

0

Лимфоцитоз в крови (> 15.109/л) и костном мозге (>40%)

Низкая

Более 10 лет

I

Лимфоцитоз и лимфаденопатия

Промежуточная

9 лет

II

Лимфоцитоз, сплено-
и/или гепатомегалия, +/- лимфаденопатия

Промежуточная

6 лет

III

Лимфоцитоз и анемия (НЬ<100г/л), +/- лимфа- денопатия, гепатоспленомегалия

Высокая

Менее 3 лет

IV

Лимфоцитоз, тромбоцито пения (<100.109/л) неза- висимо от увеличения лимфатических узлов и органов

Высокая

1.5-2 года

В классификации хронического лимфолейкоза имеются клинические формы, которые соответствуют классификации ВОЗ (2001 г.).


К ним относятся прогрессирующая, пролимфоцитарная и доброкачественная форма, как вариант течения).


Доброкачественная форма. Об-но: лимфоузлы, селезенка могут быть нормальных размеров либо незначительно увеличены (чаще шейные узлы); консистенция эластическая. Величина узлов годами не меняется.
В анализах крови - очень медленное, заметное лишь на протяжении 2-3 лет (но не месяцев) нарастание лейкоцитоза, редко превышающего 20-30.109/л, абсолютного лимфоцитоза.
Характерен очаговый тип роста опухоли в костном мозге (вспомогательный признак). Так как клетки составляющие «очаг» в костном мозге, более крупные и светлые, чем классические малые лимфоциты, нередко ставится диагноз «метастазы лимфосаркомы».
Отсутствие полиморфизма в гистологическом препарате и наличие «лимфоцитов лимфоцитомы» в цитологическом пунктате костного мозга позволяют установить правильный диагноз.
Дифференциальный диагноз проводят также с прогрессирующей формой лимфолейкоза. Определенных сведений о перерождении в саркому нет.
Прогрессирующая форма. Несмотря на сохраняющееся хорошее самочувствие, размеры лимфоузлов и лейкоцитоз нарастают по месяцам; последний может достигать 100-200.109/л и выше.
Первыми обычно увеличиваются шейные и надключичные лимфоузлы, затем - подмышечные. Консистенция лимфоузлов тестоватая.
Селезенка вначале либо не пальпируется, либо незначительно увеличена, в дальнейшем ее размеры растут.
Дифференциальный диагноз проводят с лимфомой из клеток мантийной зоны. В отличие от последней, в начале болезни нет признаков интоксикации, отсутствует поражение подчелюстных лимфоузлов, нет транслокации t (11;14) и гиперэкспрессии циклина D1, но опухолевые клетки несут поверхностный CD23+. Перерождается в саркому в 1-3% случаев.

Пролимфоцитарная форма. Об-но: селезенка обычно увеличена, лимфоаденопатия умеренная.


В анализах крови невысокий лимфатический лейкоцитоз. В мазке крови преобладают пролимфоциты.
Пролимфоцитарной форме В-клеточного хронического лимфолейкоза иногда сопутствует моноклональная секреция (обычно-IgM). Иммунофенотип соответствует хроническому лимфолейкозу, но CD23 чаще отсутствует.
Дифференциальный диагноз проводят с Т-клеточным хроническим пролимфоцитарным лейкозом (для определения линейной принадлежности опухоли необходимо иммунофенотипирование) и В-клеточным пролимфоцитарным лейкозом (отдельная нозология с другим фенотипом).

Имеются также формы, не соответствующие классификации ВОЗ (абдоминальная, селезеночная, опухолевая, костномозговая).


Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза - системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу. В основе этих классификаций лежит тот факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп лимфатических узлов) и степени нарушения кроветворения в костном мозге. Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов). Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости проведения лечения, выбрав наиболее приемлемый для данного больного режим терапии.
В соответствии с современной системой стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:

  • Стадия А - лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); тромбоцитопения и анемия отсутствуют.

  • Стадия В - поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.

  • Стадия С - наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.

В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:
I - при наличии лимфаденопатии
II - при увеличении селезенки (спленомегалии)
III - при наличии анемии
IV - при наличии тромбоцитопении


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   22   23   24   25   26   27   28   29   ...   39




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет