Учебное пособие Издательство Саратовского государственного медицинского университета 2017 9
Таблица 6 Основные иммунологические дефекты и их клинические проявления
жүктеу/скачать 2,19 Mb. Pdf көрінісі
|
buchkova tn immunitet i immunodefitsitnye sostoianiia u dete
- Бұл бет үшін навигация:
- Клинические проявления
- БОЛЕЗНЬ БРУТОНА ( D80.1) .Специфический дефект
- Клинические особенности.
| Таблица 6
Основные иммунологические дефекты и их клинические проявления (С. А.Кетлинский,B.С.Смирнов, 2000) Дефекты Механизмы Клинические проявления Тяжелые комбинированные дефекты Т- и В- лимфоцитов, гуморального и клеточного иммунного ответов Дефект аденозиндезаминазы, пуриннуклеозидфосфорилазы. Дефект экспрессии молекул МНС I и II классов и рецепторов CD3y или е, CD8. дефекты цитокинов, цитокиновых рецепторов (например, IL-2R), внутриклеточных сигнал- трансдуцирующих систем Острые и хронические инфекции, вызванные бактериями, вирусами, грибами, простейшими, в том числе оппортунистические инфекции, вызванные представителями нормальной микрофлоры Дефекты В- лимфоцитов, гуморального иммунного ответа Дефекты пролиферации, дифференцировки и активации В-лимфоцитов. Дефекты продукции и секреции Ig. Дефекты Т-хелперов (Тh2). Дефекты цитокинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной трансдукции сигналов Рецидивирующие бактериальные ин- фекции (средний отит, хроническая пневмония), вызванные капсульными бактериями, и другие Дефекты Т-лимфоцитов, Клеточно- опосредованного иммунного ответа Дефекты пролиферации, дифференцировки и активации Т-лимфоцитов. Дефекты поверхностных рецепторов и антигенов: CD3, CD4, CD8, ИЛ-2R, МНСI, II классов. Дефекты цитокинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной трансдукции сигналов (NF-AT, G-протеин и др.) Повышенная чувствительность к инфекциям, вызванным вирусами, грибами и простейшими. Рецидивирующие инфекции с наклонностью к генерализации Дефекты естественных киллеров Дефекты пролиферации, дифференцировки, активации ЕК, продукции и рецепции цитокинов, цитотоксичности Вирусные инфекции с наклонностью к рецидивированию и генерализации, повышена частота 61 злокачественных опухолей, лимфопролиферативных заболеваний Дефекты фагоцитоза: фагоцитирующих клеток и опсонинов Дефекты пролиферации и дифференцировки клеток- предшественников миеломоноцитопоэза. Дефекты функций фагоцитов: адгезии (синтеза CD18, фукозилтрансферазы), подвижности, микробицидности, метаболические дефекты фагоцитов (G6PD, миелолероксидазы). Дефекты опсонинов: компонентов комплемента и антител. Дефекты цитокинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной трансдукции сигналов Генерализованные инфекции, вызванные низковирулентными бактериями, в том числе оппортунистические инфекции, инфекции, вызванные гноеродными бактериями с нарушением процессов нагноения и заживления ран Дефекты системы комплемента Дефекты продукции компонентов комплемента или их ингибиторов, или экспрессии их рецепторов Рецидивирующие бактериальные инфекции, вызванные гноеродными бактериями, чаще нейссериями, и аутоиммунные заболевания (СКВ и др.). Ангионевротический отек 6.1.2. НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ Рассмотрим наиболее часто встречающиеся первичные иммунодефициты. БОЛЕЗНЬ БРУТОНА ( D80.1) .Специфический дефект –отсутствие В- клеток, низкие уровни всех Ig. 62 Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими гнойными инфекционными заболеваниями легких (пневмония, хронический бронхит), приносових пазух (синуситы), среднего уха (отиты), центральной нервной системы (менингитом), кишечника (энтериты, колиты), глаз (конъюнктивиты), кожи (пиодермия), лимфоузлов (лимфоадениты), которые вызваны Streptococcus, Haemophilus, Staphylococcus, Pseudomonas и др. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с врожденной ГГГ типичны гипоплазия небных миндалин и периферических лимфоузлов, отставание в физическом развитии, артриты, агранулоцитоз. Заболевание, как правило, начинается на 5-6 месяце жизни, когда материнский IgG прекращает защищать организм ребенка. Заболевание встречается редко (1:50000), имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой. Болеют только мальчики; при сборе семейного анамнеза очень важно уточнить, не было ли подобных заболеваний у представителей мужской линии. Течение заболевание тяжелое, с частыми рецидивами. Важен диагностический симптом – лимфатические узлы, селезенка, печенка не реагируют увеличением на воспалительный процесс. Возможно развитие артрита, аллергических реакций на антибиотики, медленно прогрессирующих неврологических заболеваний; злокачественной лимфомы. жүктеу/скачать 2,19 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|