Учебное пособие Издательство Саратовского государственного медицинского университета 2017 9

СИНДРОМ ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИИ Е (СИНДРОМ

жүктеу/скачать 2,19 Mb.

Pdf көрінісі

бет	51/236
Дата	07.02.2022
өлшемі	2,19 Mb.
	#97623
түрі	Учебное пособие

1 ... 47 48 49 50 51 52 53 54 ... 236

Байланысты:
buchkova tn immunitet i immunodefitsitnye sostoianiia u dete

Клинические особенности.

СИНДРОМ ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИИ Е (СИНДРОМ
ДЖОБА
)
(
D82.4)
.Специфический
дефект
–
снижена
продукция
интерферона-
γ
Т-хелперами 1-го типа. Повышена продукция IgE>1000
МЕ/МЛ при наличии в анамнезе дерматита и повторных глубоких гнойных
инфекций с ―холодным‖ течением; высвобождается гистамин который
нарушает хемотаксис нейтрофилов.
Клинические особенности.
Характеризуется рецидивирующими, так
называемыми холодными абсцессами кожи и подкожной клетчатки,
лимфоузлов, повторными гнойными отитами с холодным течением,
хронической экземой. Абсцессы получили название холодных из-за

71
отсутствия нормальной воспалительной реакции. Особую опасность
представляют тяжелые эпизоды острых пневмоний, в т.ч. деструктивных (в
50%) с исходом в пневмоцеле (в 50%), абсцессы печени. Характерными
соматическими признаками являются атипичный ―атопический дерматит‖,
диспластические черты лица, спонтанные переломы трубчатых костей.

жүктеу/скачать 2,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 47 48 49 50 51 52 53 54 ... 236