Учебное пособие Издательство Саратовского государственного медицинского университета 2017 9
жүктеу/скачать 2,19 Mb. Pdf көрінісі
|
buchkova tn immunitet i immunodefitsitnye sostoianiia u dete
- Бұл бет үшін навигация:
- Клинические проявления.
| ХРОНИЧЕСКАЯ
ГРАНУЛЕМАТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ (ХГБ) – первичный иммунодефицит фагоцитарного звена, характеризующийся наследственным нарушением бактерицидной функции нейтрофилов, в основе которого лежит неспособность последних вырабатывать активные формы кислорода, необходимые для кислород-зависимого киллинга фагоцитированных микроорганизмов. Преобладающий тип наследования - Х- сцепленное (80% больных мужского пола), однако существует также аутосомно-рецессивная форма заболевания. Клинические проявления. Болезнь обычно начинается в раннем детстве, но изредка ее проявление задерживается к подростковому возрасту. Наблюдаются гнойные инфекции кожи, подкожно жировой клетчатки, лимфатических узлов, деструктивные пневмонии, остеомиелиты, абсцессы печени. Характерны рецидивирующие инфекции, обусловленные грамотрицательными и грамположительными микроорганизмами, вырабатывающими каталазу (Staph. aureus, Serratia, Escherichia, Pseudomonas). Вирусные и паразитарные инфекции не свойственны. Наблюдаются различные виды грибковой инфекции из родов Aspergillus, вызывающие пневмонии или диссеминированные инфекции, и Candida, поражающая преимущественно слизистые оболочки и мягкие ткани. Клиническая картина включает замедление физического развития, отмечаются также ринит, дерматит, поносы, перианальные абсцессы, стоматит, остеомиелит, абсцессы мозга, нарушения проходимости желудочно-кишечного и мочеполового трактов (образование гранулем). Опыт лечения больных с первичными иммунодефицитами позволил установить существование определенных ассоциаций между видом 72 иммунодефицита, возбудителем и клиническими проявлениями. Для дефицита гуморальной и фагоцитарной систем иммунитета характерное наличие внеклеточной бактериальной инфекции, а для дефицита клеточного звена иммунитета – внутриклеточная бактериальная инфекция, а также вирусная, протозойная инфекция и микоз. жүктеу/скачать 2,19 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|