ВРОЖДЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК (
D84.1)
.
Одним
из клинических примеров первичного дефекта в системе комплемента
является
врожденный
ангионевротический
отек,
обусловленный
недостаточностью ингибитора первого компонента комплемента, – С1-
ингибитора (С1-инг). Это заболевание наследуется по аутосомно-
доминантному типу. Основным клиническим симптомом заболевания
является рецидивирующий отек кожи и слизистых оболочек без признаков
воспаления. Самая частая локализация отека: конечности, лицо, слизистая
оболочка полости рта, желудка и кишечника, глотки (зева), гортани.
Достарыңызбен бөлісу: |