3 8 4 Ф Хирургические болезни детского возраста • Раздел II А. Анатомические формы.
I. Ректальная:
— с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь
Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);
— с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой
кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).
II. Ректосигмовидная:
— с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
— с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.
III. Сегментарная:
— с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмо
видной кишке;
— с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.
IV. Субтотальная:
— с поражением нисходящей и части поперечной ободочной
кишки;
— с распространением на правую половину ободочной кишки.
V. Тотальная — поражение всей толстой кишки.
Б. Клинические стадии.
I. Компенсированная.
II. Субкомпенсированная.
III. Декомпенсированная.
Патогенез и патоморфология Миграция нервных клеток из нервного гребня начинается от пи
щевода ко всей тонкой кишке на 7-й неделе эмбриогенеза, к восхо
дящей и поперечной ободочной кишкам — на 8-й неделе, к остав
шейся части толстой кишки — между 9-й и 12-й неделями.
Аганглиоз всей толстой кишки объясняется нарушением форми
рования нервных структур на 7-й неделе, тогда как аганглиоз ректо-
сигмоидального отдела — нарушением эмбриогенеза между 10-й и
12-й неделями.
В патогенезе болезни Гиршпрунга наибольшее значение имеют из
менения в гистологической структуре интрамурального нервного ап
парата на определённом отрезке толстой кишки. Исследованиями
Ю.Ф. Исакова выявлены значительные изменения структуры как
ауэрбаховского, так и майсснеровского сплетений в аперистальтичес-
кой зоне, резкий дефицит их в участке перехода.
