Глава
5
^ Пороки развития и заболевания брюшной стенки Ф 3 8 5
клиническая картина
Ведущий симптом у детей, страдающих болезнью Гиршпрун-
га,
— отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). У но
ворождённых при коротком аганглионарном сегменте запор отно
сительно легко купируется назначением очистительной клизмы.
При длинном аганглионарном сегменте заболевание может проте
кать
в виде обтурационной механической кишечной непроходи
мости, для ликвидации которой необходим комплекс лечебных ме
роприятий. Следует подчеркнуть, что при любой форме болезни Гир-
шпрунга с возрастом запор прогрессирует. Особенно отчётливо это
проявляется при введении прикорма или на фоне искусственного
вскармливания.
Постоянный симптом болезни Гиршпрунга — метеоризм.
По мере хронической задержки кала и газов сигмовидная, а затем и
вышележащие отделы ободочной кишки расширяются. Это приводит
к
увеличению размеров живота; из-за высокого стояния диафрагмы
рудная клетка приобретает бочкообразную форму. При более длитель
ной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивает
ся, брюшная стенка истончается, становится дряблой («лягушачий
Живот»),
отмечают видимую невооружённым глазом перистальтику
Кищок.
При пальпации живота нередко можно обнаружить тестова-
ТУЮ
«опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишок). Признак,
Гипертрофия расширенной части толстой кишки обусловлена ак
тивизацией перистальтики проксимального отдела для продвижения
содержимого через неперистальтирующий, т.е. аганглионарный, уча
сток. Нередко в месте расширения обнаруживают вторичную гибель
гипертрофированных мышечных волокон с их заменой соединитель
ной тканью. Вторичным изменениям подвергаются также подслизи-
стый и слизистый слои.
Наиболее часто (в 60% случаев) поражение захватывает ректосиг-
моидальный отдел толстой кишки, у 20% больных — ампулярную
Достарыңызбен бөлісу: |
