В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
Глава 3 • Пороки развития и заболевания лица, мозгового Ф 149
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
| Глава
3 • Пороки развития и заболевания лица, мозгового Ф 149 но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинкте ра отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазо бедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннер вации и выраженном недоразвитии спинного мозга. Диагностика В последние годы широкое распространение получила внутриут робная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного моз га, показано прерывание беременности. Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с поро ками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, по зволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, нали чие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26). Дифференциальную диагностику проводят главным образом с те ратомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметрич ное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помога ет рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномоз говой грыже незаращение дужек позвонков. Единственный правильный и радикальный метод терапии — хи рургическое лечение. Оно показано сразу после установления ди агноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, ес ли отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно при паянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после опе рации могут развиться неврологические нарушения ятрогенного ха рактера. Лечение |