174 Ф Хирургические болезни детского возраста
О-
Раздел II
Рис. 4 - 9 . Воронкообразная деформация грудной клетки при синдроме
Марфана.
Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки
зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синд
роме Элерса-Данлоса (четвёртая экхимозная форма) кроме костно-
хрящевой патологии выявляют нарушения строения стенки сосудов.
Во время хирургического лечения возможны осложнения, связан
ные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребёнка раз
личного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна кон
сультация генетика. При медико-генетическом консультировании
по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на
рождение здорового ребёнка благоприятный.
4.2
.1.
Воронкообразная деформация грудной клетки
Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клет
ки характеризуются западением грудины и прилежащих частей рё
бер. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная область
выбухает (рис. 4-10).
Глава 4 • Пороки развития и заболевания грудной клетки 1 7 5
Рис. 4-10. Воронкообразная деформация грудной клетки. Рёберные дуги раз
вёрнуты. Эпигастральная область выбухает.
Клиническая картина и диагностика
Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Ха
рактерно западение рёбер и грудины при вдохе. Примерно у полови
ны больных по мере роста деформация прогрессирует до 3-5 лет. Де
формация может появиться в более поздние сроки — обычно в период
ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее тяжёлые формы
деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертат
ный период, редко бывают выраженными.
При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того
или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность сус
тавов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, го
тическое нёбо и т.д.).
Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические
и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в пря
мой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что кос
венно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца.
По боковой рентгенограмме определяют глубину вдавления груди
ны, измеряют грудо-позвоночный индекс, или индекс Гижицкой.
|
