В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Èäèîïàòè÷åñêèé ãåìîõðîìàòîç
- Áîëåçíü Âèëüñîíà –Êîíîâàëîâà
| Ôèáðîç ïå÷åíè обычно не сопровождается клиническими проявлениями, функция печени обычно нормальная. Развитие портальной гипертензии у больных с фиброзом пе- чени при алкоголизме, саркоидозе и шистосомозе затрудняет диагностику. Достоверное разграничение цирроза и фиброза возможно при биопсии печени. В отличие от цирроза, при фиброзе дольковая архитектоника сохранена.
Ðàê ïå÷åíè напоминает стадии клинического проявления цирроза. Рак отличается от цирроза более острым развитием болезни, лихорадкой, быстрым истощением, болевым синдромом, лейкоцитозом, анемией, резко увеличенной СОЭ. При раке выявляют -фето- протеины реакцией преципитации в агаре. Диагноз подтверждается с помощью ангиогра- фии и прицельной биопсии под контролем УЗИ и компьютерной томографии. Èäèîïàòè÷åñêèé ãåìîõðîìàòîç (сидерофилия, бронзовый диабет, пигментный цир- роз печени) напоминает медленно прогрессирующий цирроз печени. Гемохроматоз – ге- нетически обусловленное заболевание, характеризующееся накоплением гемосидерина в печени в результате усиления всасывания железа в кишечнике и недостаточной связи его с трансферином. Заболевание развивается главным образом у мужчин в возрасте 35– 50 лет. Клиника характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Жалобы отсут- ствуют, некоторые больные жалуются на гиперпигментацию кожи, импотенцию, иногда одышку, связанную с поражением сердца. Печень увеличена, плотная, функциональные показатели близки к показателям начальной стадии цирроза. У многих больных выявляют- ся эндокринные нарушения: гипогенитализм, надпочечниковая недостаточность, гипер- гликемия. Характерно для гемохроматоза развитие кардиомиопатии, сопровождающейся хронической сердечной недостаточностью. В крови повышена концентрация железа боль- ше 400 мг/% (50 мкмоль/л). Áîëåçíü Âèëüñîíà–Êîíîâàëîâà (гепатолентикулярная дегенерация) протекает с клинической картиной медленно прогрессирующего цирроза печени. Болезнь является наследственной ферментопатией и характеризуется понижением образования в печени церулоплазмина – транспортного белка (2-глобулин), связывающего медь в крови. Медь непрочно соединена с белком и откладывается в тканях, угнетает окислительные фермен- ты и в результате нарушает обменные процессы. Клинически проявляется симптомами цирроза печени и экстарпирамидными расстройствами (дрожание конечностей, повыше- ние мышечного тонуса, нарушения походки, маскообразное сальное лицо и др.) Нередко развиваются интеллектуальные и эмоциональные нарушения. Как правило, появляется кольцо Кайзера–Флейшера зеленовато-бурого цвета по периферии роговицы. В сыворот- ке крови повышена концентрация меди (больше 30 мкмоль/л). Нередко обострения цирро- за сопровождаются выраженной гемолитической анемией. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|