В двух томах
Ìèêðîàíãèîïàòè÷åñêàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ
- Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.
| Ìèêðîàíãèîïàòè÷åñêàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ. Является вариантом механического внутрисосудистого гемолиза. Заболевание возникает при тромботической тромбоцитопе- нической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, патологии сосудистой стенки (гипертонических кризах, васкулитах, эклампсии, диссеминированных злокачественных опухолях). В патогене- зе этой анемии основное значение имеет отложение нитей фибрина на стенках артери- ол, проходя через переплетения которых эритроциты разрушаются. В крови выявляются фрагментарные эритроциты (шизоциты и шлемовидные клетки) и тромбоцитопения. Ане- мия обычно резко выражена, уровень гемоглобина снижается до 40–60 г/л. Проводят ле- чение основного заболевания, назначают глюкокортикоиды, свежезамороженную плазму, плазмаферез и гемодиализ.
Наследственные гемолитические анемии Наследственные гемолитические анемии – результат врожденного дефекта гемогло- бина, ферментов или мембран эритроцитов. Соответственно выделяют три группы наслед- ственных гемолитических анемий: Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, гемоглобинопатия HbSC). Ферментопатии (анемии при недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы). Мембранопатии (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз и пойкилоцитоз). Ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ – заболевание, развивающееся у гомозигот по алле- лю, кодирующему гемоглобин S, имеющий структурные аномалии молекулы гемоглобина и способный к полимеризации при отдаче кислорода или снижении его парциального дав- ления. В эритроцитах образуются волокна (тактоиды), формирующие студенистую сеть, изменяющие форму эритроцитов на серповидную и повышающие их жесткость, что за- трудняет прохождение эритроцитов по мелким сосудам. Как следствие возникает закупор- ка этих сосудов, и развиваются многочисленные инфаркты в селезенке, легких, почках и головном мозге. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Серповидноклеточная анемия – хроническая болезнь, прояв- ляется обычно в детском возрасте. Характерны бледность, утомляемость, задержка роста, повышенная чувствительность к инфекциям. В результате хронического гемолиза разви- ваются желтуха и желчнокаменная болезнь. Характерными симптомами анемии являются трофические язвы голеней, приапизм, повторные инфаркты легких, хроническое легочное сердце, некроз почечных сосочков, обусловленные ухудшением реологических свойств крови. Возможно развитие кровоиз- лияний в сетчатку с последующими рубцеванием и отслойкой сетчатки. Течение заболевания нередко осложняется инфекцией, в частности сальмонеллезом, приводящим к остеомиелиту. Иногда возникает асептический некроз головки бедренной кости. Тяжелым осложнением и у детей, и у взрослых является инсульт. Нередко развиваются угрожающие жизни больных острые кризы. Самый частый из них – áîëåâîé êðèç. Боль локализуется в спине, конечностях и ребрах, длится несколько дней или недель, сопровождается лихорадкой, но концентрация гемоглобина в крови нор- мальная. Возможно развитие острого синдрома грудной клетки, проявляющегося болью в грудной клетке, легочными инфильтратами и гипоксией. У детей, а иногда и у взрослых, со спленомегалией развиваются ñåêâåñòðàöèîííûå êðèçû, характеризующиеся депонирова- нием крови в селезенке и сопровождающиеся артериальной гипотонией и шоком, паде- нием концентрации гемоглобина в крови. Редко развиваются ãåìîëèòè÷åñêèå êðèçû, ха- рактеризующиеся вторичной желтухой и снижением концентрации гемоглобина в крови. При вирусной инфекции (обычно парвавирусе В19) развиваются àïëàñòè÷åñêèå êðèçû, сопровождающиеся резким снижением гемоглобина и уменьшением количества ретику- лоцитов в периферической крови. Сходные клинические проявления имеет гемоглобинопатия HbSC. Она протекает ме- нее тяжело, но с выраженной спленомегалией. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|