Гемолитические анемии
Гемолитическая анемия – общее название анемий, развивающихся вследствие повы- шенного распада эритроцитов. Но гемолитическая анемия возникает лишь тогда, когда от- сутствует усиленный эритропоэз в костном мозге, компенсирующий распад эритроцитов.
В зависимости от преимущественной локализации гемолиза выделяют анемии с âíóòðèñîñóäèñòûì è âíåñîñóäèñòûì гемолизом. Внутрисосудистый гемолиз развивается редко, протекает с лихорадкой, тахикардией и болью в спине. Свободный гемоглобин свя- зывается с гемоглобином сыворотки. При избытке свободного гемоглобина возникает ге- моглобинурия, которая может стать причиной почечной недостаточности. Через 5–7 дней после гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин, образующийся в клетках почечных канальцев из реабсорбированного гемоглобина.
Внесосудистый гемолиз – это разрушение эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе, главным образом, в селезенке. При спленомегалии срок жизни эритроцитов со- кращается в результате разрушения в ней эритроцитов с аномалиями или тепловыми анти- телами на поверхности. При этом развиваются желтуха и непрямая гипербилирубинемия, возрастает активность сывороточной ЛДГ. Уровень гемоглобина нормальный или слегка пониженный.
Усиленный распад эритроцитов может быть обусловлен экзоэритроцитарными (ауто- антителами, механическим повреждением) и эндоэритроцитарными факторами (мембра- нопатиями, ферментопатиями и гемоглобинопатиями). Первая группа факторов выявляет- ся при гиперспленизме, иммунном гемолизе, микроангиопатии, инфекции и токсическом повреждении. Развившиеся гемолитические анемии при этих состояниях относятся к при- обретенным. Вторая группа факторов характерна для наследственного микросфероцито- за, овалоцитоза, пароксизмальной почечной гемоглобинурии и шпороклеточной анемии. Гемолитические анемии при этих заболеваниях относятся к врожденным.
Приобретенные гемолитические анемии
Приобретенные гемолитические анемии развиваются у большинства больных при внутрисосудистом гемолизе нормальных эритроцитов, обусловленном антителами и ток- синами, гиперактивностью клеток ретикулоэндотелиальной системы, естественными или механическими препятствиями кровотоку.
Достарыңызбен бөлісу: |