В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Миелодиспластические синдромы (предлейкоз, малопроцентный, олигобластный или тлеющий лейкозы)
- Êëàññèôèêàöèÿ
| Миелофтизные анемии
Миелофтиз характеризуется замещением костного мозга некроветворными клет- ками – соединительнотканный миелофиброз. Различают миелофиброз первичный, или идиопатический, который называется сублейкемическим миелозом, и вторичный (мие- лофтиз). Известны случаи развития миелофтиза при злокачественных новообразованиях, грибковой и туберкулезной инфекции, липидозе и грануломатозах (например, саркоидо- зе). Миелофтиз имеется при гемобластозах (острых и хронических лейкозах, лимфомах, лимфогрануломатозе, миеломной болезни). Заболевание проявляется нормоцитарной нормохромной анемией с грушевидными эритроцитами и нормобластами в крови. Количество тромбоцитов снижено, но число гра- нулоцитов остается нормальным. В пунктате костного мозга обнаруживают фиброз, опу- холевые клетки или гранулемы. Лечение направлено на основное заболевание. Миелодиспластические синдромы (предлейкоз, малопроцентный, олигобластный или тлеющий лейкозы) Миелодиспластические синдромы – группа заболеваний, характеризующихся пан- цитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в кост- ном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток). Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2–3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у по- жилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65–80 лет. В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химио- и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях. Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы. Ýòèîëîãèÿ первичных миелодиспластических синдромов неизвестна. Провоцирую- щими факторами вторичных являются ионизирующее излучение, бензол, алкилирующие средства, иммунодепрессанты, длительно (несколько лет) применяемые больными апла- стическими анемиями, и препараты Г-КСФ, которые длительно применяют дети с врож- денной нейтропенией. Миелодиспластические синдромы нередко развиваются у больных с наследственными заболеваниями (синдромом Дауна, анемией Фанкони и нейрофибро- матозом). Ïàòîãåíåç. Основным в развитии миелодиспластических синдромов является диспла- зия кроветворных клеток костного мозга, образующих патологический клон чаще всего миелоидного ростка. Реже развивается пролиферация кроветворных клеток миелоидного и мегакариоцитарного ростков. У аномальных клеток клона возможна утрата хромосом 5 и 7, появление дополнительной хромосомы 8 и делиции длинного плеча хромосом 5, 7 и 20. Кроветворные клетки способны к пролиферации и дифференцировке, но отсутствует их созревание и выход в кровь. Гемопоэз становится неэффективным. В крови количество клеток уменьшено, а клеточность костного мозга нормальная или повышенная. Патологи- ческий клон имеет тенденцию к опухолевой трансформации и может привести к развитию острого миелолейкоза. Êëàññèôèêàöèÿ Группы гематологов Франции, Америки, Великобритании предложили классифика- цию миелодиспластических синдромов (FAB-классификация), в основу которой заложены морфологические критерии: число бластов в крови и костном мозге, количество моноци- тов и наличие кольцевых сидеробластов (табл. 70). Таблица 70 жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|