Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç проводят с апластической анемией, алейкемической фазой острого лейкоза, миелофиброзом и авитаминозами. Трудно различимы àïëàñòè÷å- ñêèå àíåìèè и миелодиспластический синдром. Дифференциальный диагноз основывает- ся на исследовании пунктата костного мозга, в котором при анемии обнаруживают мно- гочисленнее костные пластинки, между которыми выявляют большое количество жира и единичные кроветворные клетки, морфология которых не изменена. Проточная цито- флюориметрия с антителами СД55 и СД59 позволяет исключить пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
В отличие от миелодиспластического синдрома в àëåéêåìè÷åñêóþ ôàçó îñòðîãî ëåé- êîçà в костном мозге содержание бластов превышает 30%. При ìèåëîôèáðîçå в биоптате костного мозга обнаруживают фиброз, опухолевые клетки или гранулемы, позволяющие установить причины заболевания.
Àâèòàìèíîçû (авитаминоз В6 и В12) диагностируют по концентрации в сыворотке этих веществ и клиническим проявлениям их дефицита.
Ïðîãíîç зависит от выраженности изменений и числа бластов. Низкий риск транс- формации в острый лейкоз (5–11%) имеется при рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами, при которых бластов менее 5%. Больные погибают от осложнений панцитопении или ее лечения, например, гемосидероза, развивающегося после переливаний эритроцитарной массы.
Диспластические синдромы с высоким бластозом характеризуются тяжелой панцито- пенией, осложнения которой являются основной причиной смерти больных. У больных с этими же вариантами синдромов риск трансформации в острый лейкоз достигает 25–45%. Прогноз у этих больных неблагоприятный. Более благоприятный прогноз при рефрактер- ной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами. Прогноз при хрониче- ском миеломоноцитарном лейкозе промежуточный.
Ëå÷åíèå эффективно лишь в редких случаях. Основным является симптоматическая терапия: переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и противобактериальное лечение инфекций. При цитопении положительный эффект дают препараты эритропоэ- тина и Г-КСФ, но длительное их применение ускоряет трансформацию в острый лейкоз. Используют цитарабин, азацитидин и топотекан в малых дозах. Они вызывают времен- ную ремиссию лишь у отдельных больных. Родственная трансплантация костного мозга, совместимого по HLA, приводит к выздоровлению в 60% случаев. Но она не рекомендуется пожилым больным.
Анемии, сочетающиеся с повышенным образованием эритроцитов
Анемии этой группы развиваются в результате острой потери эритроцитов при кро- вотечении (острая постгеморрагическая анемия) или при их разрушении – гемолизе (ге- молитическая анемия). Характерным признаком постгеморрагической и гемолитической анемий является стимуляция эритропоэза. В крови больных резко увеличивается число ре- тикулоцитов и повышается ретикулоцитарный индекс (РИ) в два-три раза по сравнению с нормой. РИ определяется по формуле:
РИ = 0,5 (уровень ретикулоцитов Ht больного/ Ht нормальный).
РИ >2–3% соответствует адекватному ответу костного мозга на анемию, меньшая ве- личина свидетельствует о подавлении кроветворения.
Достарыңызбен бөлісу: |