В двух томах
Èììóííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Àóòîèììóííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ ñ òåïëîâûìè àíòèòåëàìè
- Ëàáîðàòîðíûå äàííûå
| Èììóííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè
Иммунный гемолиз у взрослых обычно вызван IgG- и IgM-аутоантителами к антиге- нам собственных эритроцитов. При остром начале аутоиммунных гемолитических анемий у больных появляются слабость, одышка, сердцебиение, боли в сердце и в пояснице, повы- шается температура, развивается интенсивная желтуха. При хроническом течении забо- левания выявляют общую слабость, желтуху, увеличение селезенки, иногда и печени. Анемия носит нормохромный характер. В крови обнаруживают макроцитоз и микро- сфероцитоз, возможно появление нормобластов. СОЭ увеличена. Основной метод диагностики аутоиммунных гемолитических анемий – проба Кумб- са, при которой антитела к иммуноглобулинам (особенно IgG) или компонентам компле- мента (СЗ) агглютинируют эритроциты больного (ïðÿìàÿ ïðîáà Êóìáñà). В некоторых случаях необходимо выявить антитела в сыворотке больного. Для этого сначала инкубиру- ют сыворотку больного с нормальными эритроцитами, а затем выявляют антитела на них с помощью антиглобулиновой сыворотки (анти-IgG) – íåïðÿìàÿ ïðîáà Êóìáñà. В редких случаях на поверхности эритроцитов не обнаруживают ни IgG, ни комплемент (иммунную гемолитическую анемию с отрицательной пробой Кумбса). Àóòîèììóííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ ñ òåïëîâûìè àíòèòåëàìè чаще развивается у взрослых, особенно у женщин. Тепловые антитела относятся к IgG, реагирующим с белко- выми антигенами эритроцитов при температуре тела. Эта анемия бывает идиопатической и лекарственной и наблюдается как осложнение гемобластозов (хронического лимфолей- коза, лимфогранулематоза, лимфомы), коллагенозов, особенно СКВ, СПИДа. Êëèíèêà заболевания проявляется слабостью, желтухой, спленомегалией. При вы- раженном гемолизе у больных появляются лихорадка, обмороки, боли в грудной клетке и гемоглобинурия. Ëàáîðàòîðíûå äàííûå характерны для внесосудистого гемолиза. Выявляется анемия со снижением уровня Hb до 60–90 г/л, содержание ретикулоцитов повышается до 15–30%. Прямая проба Кумбса положительна более чем в 98% случаев, обнаруживают IgG в соче- тании с СЗ или без него. Уровень гемоглобина снижен. В мазке периферической крови обнаруживается микросфероцитоз. Ëå÷åíèå. Легкий гемолиз не требует лечения. При гемолитической анемии средней тяжести и тяжелой лечение в первую очередь направлено на причину заболевания. Против самого гемолиза назначают глюкокортикоиды (например, преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь) до нормализации уровня гемоглобина в течение 1–2 недель. После этого дозу преднизоло- на снижают до 20 мг/сут, затем в течение нескольких месяцев продолжают снижать и от- меняют полностью. Положительный результат достигается у 80% больных, но у половины из них заболевание рецидивирует. При неэффективности или непереносимости глюкокортикоидов показана спленэк- томия, которая дает положительный результат у 60% больных. В отсутствии эффекта от глюкокортикоидов и спленэктомии назначают иммуноде- прессанты – азатиоприн (125 мг/сут) или циклофосфамид (100 мг/сут) в сочетании с пред- низолоном или без него. Эффективность этого лечения составляет 40–50%. Для быстрого прекращения гемолиза используют нормальный иммуноглобулин G, 0,5–1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут. При тяжелом гемолизе и выраженной анемии проводят гемотрансфузию. Так как те- пловые антитела реагируют со всеми эритроцитами, обычный подбор совместимой крови неприменим. Предварительно следует адсорбировать антитела, присутствующие в сыво- ротке больного, с помощью его же эритроцитов, с поверхности которых удалены антитела. После этого сыворотка исследуется на наличие аллоантител к антигенам донорских эри- троцитов. Подобранные эритроциты медленно переливают больным под тщательным на- блюдением за возможным возникновением гемолитической реакции. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|