В двух томах
Àóòîèììóííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ ñ õîëîäîâûìè àíòèòåëàìè
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ïàðîêñèçìàëüíàÿ õîëîäîâàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ.
| Àóòîèììóííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ ñ õîëîäîâûìè àíòèòåëàìè. Эта анемия ха- рактеризуется наличием аутоантител, реагирующих при температуре ниже 37 °С. Суще- ствует идиопатическая форма болезни, составляющая около половины всех случаев, и приобретенная, связанная с инфекциями (микоплазменными пневмониями и инфекцион- ным мононуклеозом) и лимфопролиферативными состояниями.
Основным симптомом болезни является повышенная чувствительность к холоду (об- щему переохлаждению или приему холодной пищи или напитков), проявляющаяся поси- нением и побелением пальцев рук и ног, ушей, кончика носа. Характерны расстройства периферического кровообращения (синдром Рейно, тромбофлебиты, тромбозы, иногда холодовая крапивница), возникающие в результате внутри- и внесосудистого гемолиза, приводящего к образованию внутрисосудистых конгломератов из агглютинированных эритроцитов и окклюзии сосудов микроциркуляторного русла. Анемия обычно нормохромная или гиперхромная. В крови выявляют ретикулоцитоз, нормальное количество лейкоцитов и тромбоцитов, высокий титр холодовых агглютини- нов, обычно антител класса IgМ и СЗ. Прямая проба Кумбса выявляет только СЗ. Нередко обнаруживают агглютинацию эритроцитов in vitro при комнатной температуре, исчезаю- щую при подогревании. Ïàðîêñèçìàëüíàÿ õîëîäîâàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ. Заболевание в настоящее время ред- кое, бывает как идиопатическим, так и вызванным вирусными инфекциями (корью или эпидемическим паротитом у детей) или третичным сифилисом. В патогенезе основное зна- чение имеет образование двухфазных гемолизинов Доната–Ландштейнера. Клинические проявления развиваются после пребывания на холоде. Во время при- ступа возникают озноб и лихорадка, боли в спине, ногах и животе, головная боль и общее недомогание, гемоглобинемия и гемоглобинурия. Диагноз ставят после обнаружения холодовых Ig-антител в двухфазной пробе на ге- молиз. Прямая проба Кумбса либо отрицательная, либо выявляет СЗ на поверхности эри- троцитов. Главное в лечении аутоиммунных гемолитических анемий с холодовыми аутоанти- телами – предупреждение возможности переохлаждения. При хроническом течении за- болевания используют преднизолон и иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид). Спленэктомия обычно неэффективна. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|