Миелодиспластические синдромы (FAB-классификация)
Синдромы
|
Бласты
|
%
|
Кольцевые сидеробласты
|
Моноцитоз
|
Дисплазия
|
Костный мозг
|
Кровь
|
Рефрактерная анемия
|
<5
|
<1
|
<15
|
Редко
|
+
|
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами
|
<5
|
<1
|
>15
|
Редко
|
+
|
Рефрактерная анемия с избытком бластов
|
5–20
|
<5
|
<15
|
Редко
|
++
|
Хронический миеломоноцитарный лейкоз
|
1–20
|
<5
|
<15
|
>109л-1
|
++
|
Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации
|
20–30
|
>5
|
<15
|
По-разному
|
++
|
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Миелопластические синдромы не имеют типичных проявле- ний. При преобладании анемического синдрома больные жалуются на повышенную утом- ляемость, головную боль, головокружения, сердцебиения. При тромбоцитопении выявляют повышенную кровоточивость после небольших травм или хирургических вмешательств. У женщин первыми симптомами могут быть обильные менструации. При выраженной нейтропении возможно развитие инфекций. Внешние проявления симптомов обычно от- сутствуют. У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки при образо- вании очагов экстрамедуллярного кроветворения.
Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. В крови выявляют уменьшение числа клеток, низкий рети- кулоцитарный индекс, анизоцитоз с преобладанием нормоцитов, небольшое количество макроцитов, в которых обнаруживают тельца Говелла–Жолли, кольца Кебота и базо- фильную зернистость. Характерна нейтропения, нейтрофилы могут иметь гипосегменти- рованные ядра и резко уменьшенное количество гранул. Тромбоцитопения бывает различ- ной степени выраженности, тромбоциты крупные и лишены гранул.
В костном мозге клеточность (соотношение кроветворных клеток и жира) нормальная или повышенная, число бластов и кольцевых сидеробластов соответствуют конкретному синдрому. Дизэритроцитоз проявляется многоядерными эритрокариоцитами, патологи- ческим митозом, увеличением плотности хроматина, в цитоплазме тельца Говелла–Жол- ли. Дисгранулоцитоз проявляется гипосегментацией ядер и уменьшением числа гранул, дисмегакариоцитопоэз – микромегакариоцитозом, в мегакариоцитах множество мелких ядер с уменьшением в ядре числа долек.
15>15>5>15>5>1>5>15>1>5>
Достарыңызбен бөлісу: |