В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ëàáîðàòîðíûå äàííûå.
- Òå÷åíèå è ïðîãíîç.
| Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Апластическая анемия обычно развивается медленно. Харак- терны нарастающая слабость и утомляемость, обусловленные анемией. Тромбоцитопения проявляется кровоточивостью десен, геморрагической сыпью, носовыми, маточными и желудочно-кишечными кровотечениями. При выраженной нейтропении возможны ин- фекционные осложнения (отит, пневмония, пиелонефрит), но они развиваются в поздней стадии заболевания.
При физикальном исследовании выявляют бледность кожных покровов и слизистых оболочек, петехии и экхимозы. При длительном течении заболевания появляется коричне- вая пигментация кожи, возможно увеличение сердца, тахикардия и систолические шумы. Увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов нехарактерно. Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. В крови выявляют нормохромную нормоцитарную анемию, тромбоцитопению с тромбоцитами нормальных размеров и нейтропению без патологиче- ских форм нейтрофилов. В пунктате костного мозга выявляют значительное сокращение численности клеток всех кроветворных ростков и многочисленные костные пластинки, между которыми располагаются единичные кроветворные клетки и жировая ткань. Òå÷åíèå è ïðîãíîç. Болезнь постепенно прогрессирует. Больные с тяжелой апласти- ческой анемией погибают в течение 18–24 мес. Аллотрансплантация костного мозга и им- муносупрессорная терапия приводят к выздоровлению 60–80% больных. Но у некоторых из них развивается хроническая реакция "трансплантат против хозяина". Ëå÷åíèå. При снижении гемоглобина до 70 г/л и ниже переливают эритроцитарную массу, очищенную от лейкоцитов и тромбоцитов. Необходимо контролировать уровень ферритина в сыворотке, так как частые переливания эритроцитарной массы приводят к гемосидерозу. Переливание тромбоцитарной массы проводят при снижении числа тромбоцитов до 10000 мкл-1 или при возникновении кровотечения при большом числе тромбоцитов. Переливание лейкоцитарной массы показано только больным с выраженной нейтро- пенией (менее 200 мкл-1). При развитии инфекционных осложнений проводят интенсив- ное лечение антибиотиками в/в или в/м. Профилактику антибиотиками при нейтропении без лихорадки проводить не следует. Некоторым больным при отсутствии возможности трансплантации костного моз- га назначают иммунодепрессанты: антимоцитарный или антилимфоцитарный иммуно- глобулины и циклоспорин, глюкокортикоиды или циклофосфамид. Иммуноглобулины представляют собой мономерные IgG из сыворотки лошадей, кроликов и коз, иммунизи- рованных тимоцитами или лимфоцитами человека. После курса лечения (доза иммуногло- булина 15 мг/кг в 500 мл физиологического раствора в/в медленно 1 раз в день в течение 10 дней) ремиссия наступает у 50–70% больных. Циклоспорин используют отдельно (в дозе 5–10 мг/кг/сут внутрь) или в комплексе с одним из иммуноглобулинов. Глюкокортикоиды в высоких дозах (преднизолон, 10–20 мг/кг внутрь) эффективен у небольшого количества больных, и для монотерапии их не используют из-за низкой частоты ремиссий и побочных эффектов. Циклофосфамид пока не получил широкого применения. По данным литера- туры, циклофосфамид способствует пролиферации стволовых клеток и уничтожению их патологических клонов. Наиболее эффективным методом лечения является родственная трансплантация костного мозга, совместимого по HLA. Выживаемость после такой трансплантации дости- гает 70–90%. На выживаемость существенное влияние оказывает успешное лечение пост- трансплантационных осложнений, таких как отторжение трансплантата и реакция "транс- плантат против хозяина". жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|