В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Лимфогранулематоз
| Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç проводят с лимфогранулематозом, лимфомами и ма- кроглобулинемией Вальденстрема. Лимфогранулематоз протекает с увеличением шейных лимфатических узлов и узлов средостения в сочетании с лихорадкой и ночными потами. В крови и костном мозге нормальное количество лимфоцитов. Диагноз подтверждается ги- стологическим исследованием биоптата лимфатического узла, в котором обнаруживают клетки Рида–Штернберга.
Злокачественные лимфомы характеризуются неопластической пролиферацией лим- фоидных клеток. Точный диагноз устанавливается при гистологическом исследовании ис- сеченной ткани. Обнаруживают нарушение архитектоники лимфоузла, инвазию его кап- сулы и прилежащей жировой ткани неопластическими клетками. При макроглобулинемии Вальденстрема обнаруживают умеренную общую лимфо- аденопатию и выраженную пурпуру. В сыворотке крови с помощью иммуноэлектрофоре- за или иммунофиксации идентифицируют IgM. Ïðîãíîç относительно благоприятный. После установления диагноза хронического лимфолейкоза средняя продолжительность жизни больных больше 10 лет. Лучший про- гноз (продолжительность жизни до 12–15 лет) у больных с 0 и 1 стадиями заболевания. Прогноз ухудшается при нарушении костно-мозгового гемопоэза или при развитии второ- го неопластического процесса. Ëå÷åíèå. Выбор тактики лечения определяется стадией заболевания. Хронический лимфолейкоз 0 и 1 стадий характеризуется доброкачественным течением и не требует ле- чения. Показаниями для начала лечения является прогрессирующее увеличение лимфати- ческих узлов, селезенки и печени. Обычно рекомендуют алкилирующие средства (хлорам- буцил, циклофосфамид, милеран и др.) в малых дозах ежедневно или в больших дозах один раз в 3–4 недели. Возможно сочетание алкилирующих средств с преднизолоном. Существует схема по- лихимиотерапии CVR (циклофосфамид в дозе 3 мг/кг внутрь ежедневно в течение 5 дней, винкристин в 1-й день 1,4 мг/м2, преднизолон в течение 5 дней в суточной дозе 40 мг/м2). Интервалы между циклами – 2–4 недели, количество определяется индивидуально. Су- ществует более интенсивная схема лечения – СНОР (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон). Проводимое лечение позволяет добиться ремиссии в течение 2–3 лет у 30% больных. Высокоэффективным при лечении хронического лимфолейкоза является флудара- бин фосфат (флудара), относящийся к группе антиметаболитов. Препарат вводят в дозе 25 мг/м2 в/в ежедневно в течение 5 дней через каждые 28 дней до достижения максималь- ного эффекта (в среднем проводят 6 циклов). У не лечившихся ранее больных частота пол- ных ремиссий при этом лечении превышает 30%, частичных ремиссий – 45%. С целью снижения частоты и тяжести инфекционных осложнений и уменьшения ги- погаммаглобулинемии назначают нормальный человеческий иммуноглобулин в/в капель- но по 0,4 г/л с интервалом в 2–3 нед. При бактериальных инфекциях применяют полусин- тетические пенициллины и аминогликозиды. Кортикостероиды используют при иммуногемолитической анемии и тромбоцитопе- нии. Обычно назначают преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг, иногда ее увеличивают до 1,5–3,0 мг/кг. Лечение преднизолоном должно быть непродолжительным из-за вызывае- мых им метаболических сдвигов и увеличения частоты и тяжести инфекций. Лучевую терапию используют при хроническом лимфолейкозе, протекающем со значительным увеличением лимфоузлов, печени и селезенки для получения паллиативно- го эффекта. Назначают локальное облучение малыми дозами (1–2 Гр). Иногда проводят общее облучение в небольших дозах, но его эффективность не высока. Аутоиммунные осложнения (гемолитическая анемия и тромбоцитопения), выражен- ная спленомегалия с гиперспленизмом (неиммунные цитопении), неэффективность нор- мального иммуноглобулина и преднизолона являются показаниями для спленэктомии, по- сле которой больные живут больше 3 лет. ЛимфогранулематозЛимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – заболевание, характеризующееся про- лиферацией лимфоретикулярных тканей и протекающее в локализованной и диссемини- рованной формах. Болезнь развивается главным образом у взрослых в двух возрастных группах: первая группа – от 15 до 34 лет и вторая – старше 60 лет. Стандартизированные показатели заболеваемости лимфогранулематозом в России колеблются в пределах 0,6– 3,9 у мужчин и 0,3–2,8 у женщин. Среди заболевших преобладают мужчины (около 70%), особенно в молодом возрасте. Болезнь редко встречается у детей до 10 лет. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|