В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ
- Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.
| Ýòèîëîãèÿ заболевания неизвестна. Существует мнение о возможном развитии лим- фогранулематоза у больных с подавленной иммунной системой при функционировании иммунокомпетентных лимфоцитов, что подтверждается обнаружением опухолеспецифи- ческих антигенов в тканях лимфомы Ходжкина. Существуют предположения об этиоло- гической роли инфекционных агентов (туберкулезной и кислотоупорной палочек и виру- сов). В патогенезе части случаев лимфогранулематоза участвует вирус Эбштейна–Барр.
Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ. Лимфогранулематоз представляет собой узловатые раз- растания из элементов ретикуло-эндотелиальной системы в лимфатических узлах, се- лезенке, печени, костном мозге и в других органах и тканях. В формирующихся поли- морфных узелковых структурах обнаруживают характерные гигантские многоядерные ретикулярные клетки Березовского–Штернберга, фибробласты, лимфоциты, моноциты, плазматические клетки и эозинофилы. Эти структуры, в определенной степени напомина- ющие грануляционную ткань, обусловили термин "лимфогранулематоз". Выделяют четыре гистологических типа: 1) лимфогистиоцитарный тип (3% случаев) с преобладанием лимфоцитов и немногочисленными клетками Березовского–Штернберга; смешанноклеточный (25% случаев), состоящий из различных клеток; 3) узелково-скле- ротический (67% случаев), сходный с предыдущим и отличающийся образованием плотной фиброзной ткани вокруг узелков лимфомы Ходжкина; 4) лимфоцитопеничексий (лимфо- идное истощение) (5% случаев) с малым числом лимфоцитов, многочисленными клетками Березовского–Штернберга и распространенным фиброзом. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Основными клиническими симптомами являются повышен- ная потливость, кожный зуд, лихорадка и потеря массы тела. Но при первичном исследо- вании обычно выявляют увеличение лимфатических узлов шеи без ухудшения общего самочувствия. Заболевание имеет разнообразие клинических проявлений, связанное с постепенным распространением поражения на ретикулоэндотелиальной системе с одно- го участка на другой. В зависимости от скорости прогрессирования лимфогранулематоза выделяют медленное течение (характерно для лимфогистиоцитарного и узелково-склеро- тического типов; умеренное течение (характерно для узелково-склеротического и смешан- ноклеточного типов) и быстрое агрессивное течение (характерно для смешанноклеточного и лимфоцитопеничеcкого типов). Поражение внутренних лимфоузлов (слюнных и слезных желез, медиастинальных и забрюшинных узлов) и внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, печени, легких и др.) и костного мозга сопровождается лихорадкой Пеля–Эпштейна, характеризующей- ся правильными чередованиями длительных периодов подъема температуры и ее сниже- ния до нормального уровня или субфебрильной температуры. Поражение лимфоузлов средостения выявляется примерно у 60% больных. Иногда они выявляются случайно – при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У большинства больных увеличенные лимфатические узлы средостения вызывают синдром сдавления – кашель, одышку, боль в грудной клетке и стенотическое дыхание. Иногда развивается синдром верхней полой вены – сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека шеи и лица с повышением внутричерепного давления. При внутричереп- ной локализации лимфоузлов возможны головная боль и нарушения зрения. На поздних стадиях может развиваться сдавление спинного мозга, сопровождающееся параплегией. Распространение процесса на кости вызывает боль, обусловленную остеобластическим поражением позвоночника, развиваются компрессионные переломы позвонков в резуль- тате развития остеолитических изменений в них. Обструкция внутри- и внепеченочных желчных путей опухолевыми образованиями ведет к развитию подпеченочной желтухи. У 70% больных увеличивается селезенка. Распространение патологического процесса на органы брюшной полости проявляется болью в животе, кишечной непроходимостью и ас- цитом, но это наблюдается редко. Сдавление лимфатических сосудов таза или бедра при- водит к отекам ног. Для определения распространенности процесса и выбора метода лечения применяют классификацию по системе Энн Арбор (Ann Arbor): стадия – поражается один лимфоузел или одна группа лимфоузлов. стадия – поражены лимфоузлы более чем двух групп, расположенных по одну сто- рону диафрагмы. стадия – поражены лимфоузлы, расположенные по обе стороны диафрагмы, или поддиафрагмальные лимфоузлы и селезенка. стадия – диффузное поражение различных внутренних органов. Каждую стадию подразделяют на подгруппы А и Б в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) клинических симптомов: повышения температуры выше 38,5 °С, обильно- го ночного потоотделения, снижения массы тела на 10% за последние 6 мес. Клинические симптомы свидетельствуют о большей массе опухоли и худшем прогнозе. Определение стадии заболевания включает расспрос и физикальное исследование, рентгенографию грудной клетки, биопсию лимфоузла и чрескожную биопсию костного мозга, двустороннюю трепанобиопсию, лимфоангиографию, КТ брюшной полости и таза и сцинтиграфию с 67Ga. Большинству больных со стадиями I, II, IIIА для идентификации патологоанатомической стадии проводят лапоротомию со спленэктомией, биопсией бры- жеечных и забрюшинных лимфоузлов и печени. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|