В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ëàáîðàòîðíûå äàííûå.
| Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Заболевание развивается постепенно. В результате гиперпро- дукции кортизола происходит перераспределение жира. Жир локализуется на лице (лу- нообразное лицо), шее над VII шейным позвонком (бычий, бизоний горб), груди, животе в сочетании с тонкими конечностями. Кожа обычно тонкая, дряблая, поражена акне и фурункулами. На коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез – дис- трофические красно-фиолетовые полосы растяжения (стрии). У женщин часто наблюдают рост волос по мужскому типу (гирсутизм) и олигоменорею, обусловленные повышенной секрецией надпочечниками андрогенов. Нередко развиваются атрофия и слабость мышц. Характерна предрасположенность к возникновению внутрикожных кровоизлияний.
Одним из ведущих симптомов может быть остеопороз, возникающий в результате усиления метаболизма костей и ингибирующего действия кортизола на синтез коллагена и всасывание кальция. У больных возникают деформации и переломы костей. Если болезнь Иценко–Кушинга развивается в детском возрасте, происходит задержка роста и диффе- ренцировка скелета. Поражение сердечно-сосудистой системы выявляют у всех больных. Отмечаются артериальная гипертония и повышенное венозное давление, связанные с нарушениями центральных механизмов регуляции сосудистого тонуса и электролитного баланса (гипер- натриемия, гипокалиемия). Возможно развитие гипертрофии миокарда левого желудочка и ХСН. При длительном существовании болезни развиваются психические нарушения. Вна- чале появляется неврастенический синдром, затем присоединяются депрессивный и эпи- лептиформный синдромы. У больных снижаются память и интеллект, развивается медли- тельность. У большинства больных регистрируются пониженная толерантность к глюкозе, ги- пергликемия, глюкозурия; у 20% выявляют сахарный диабет (стероидный диабет). Нару- шения углеводного обмена обусловлены снижением утилизации глюкозы на периферии и повышением глюконеогенеза в печени под влиянием кортизола. Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. Уровень кортизола и АКТГ в сыворотке и выделение с мочой кортизола и 17-ГКС мало информативны. Рекомендуют проведение тестов с дексаметазо- ном. Ночной тест подавления дексаметазоном. Больной принимает 1 мг дексаметазона в 11 часов вечера, в 8 часов утра на следующий день измеряют содержание кортизола в сыворотке. У здоровых людей он снижается до 5 мкг% и ниже, у больных с синдромом Ку- шинга уровень кортизола выше 5 мкг%. Тест не специфичен, дает высокий процент ложноположительных результатов. Более информативна "длинная" проба с низкой дозой дексаметазона, в ходе которой больной в течение 2 суток принимает внутрь 0,5 мг дексаметазона каждые 6 часов. При синдроме Кушинга на 3-и сутки содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче по сравнению с исходным уровнем не уменьшается. Болезнь Иценко–Кушинга диагностируется с помощью "короткой" пробы с высокой дозой дексаметазона (8 мг внутрь в 23.00). В 8.00 уровень кортизола в плазме снижается бо- лее чем на 50% по сравнению с исходным. Назначение дексаметазона по 2 мг внутрь каж- дые 6 часов в течение 2 дней (длинная высокая доза) приводит к уменьшению экскреции кортизола с мочой на 50% от исходной. При синдроме Кушинга дексаметазон не оказывает тормозящего действия. Дифференциальную диагностику болезни и синдрома Иценко–Кушинга проводят также с помощью проб с кортиколиберином и метирапоном. У больных с гипофизарной болезнью Иценко–Кушинга уровень АКТГ в плазме нормальный или умеренно повышен и резко возрастает в пробе с кортиколиберином. При надпочечниковом синдроме Кушин- га уровень АКТГ понижен и не повышается при стимуляции кортиколиберином. Метира- пон при болезни Иценко–Кушинга повышает экскрецию 17-ГКС с мочой в 2–3 раза. При синдроме Кушинга, обусловленном опухолью коры надпочечников, экскреция 17-ГКС с мочой не изменяется. В настоящее время для повышения точности диагноза микроаденом гипофиза, секре- тирующих АКТГ и плохо выявляемых при помощи МРТ с контрастированием, используют определение содержания АКТГ в плазме, полученной при катетеризации нижних камени- стых синусов (мест венозного дренажа гипофиза). Большое диагностическое значение имеют КТ- или МРТ-сканирование для выявления опухоли гипофиза и негипофизарной АКТГ-продуцирующей опухоли. Гиперплазию коры надпочечников, аденому или рак обнаруживают путем КТ-сканирования надпочечников. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|