В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Целиакия
- Синдром недостаточности дисахаридаз
| Ëèìôîìà òîíêîé êèøêè – злокачественное новообразование, характеризующееся массивной инфильтрацией злокачественными лимфоидными клетками собственной мем- браны. Полиморфные лимофидные клетки инфильтрируют и разрушают крипты. Ворси- ны слизистой оболочки тонкой кишки уплотнены, укорочены и могут полностью отсут- ствовать. При кишечной лимфоме вырабатываются или секретируются иммуноглобулины А с тяжелой цепью (болезнь альфа-цепей).
У больных лимфомой тонкой кишки развивается типичный синдром мальабсорбции с уменьшением массы тела и измененными абсорбционными пробами. Мальабсорбция при лимфоме обусловлена диффузным поражением слизистой оболочки тонкой кишки, обструкцией лимфатических сосудов, локальными стенозами кишки и бактериальной ин- вазией. У большинства больных имеются боли в животе, лихорадка и симптомы кишечной непроходимости. Диагноз подтверждается путем лапаротомии и многократной перораль- ной биопсией слизистой оболочки тонкой кишки. Прогноз неблагоприятный. Длительность заболевания от момента появления первых симптомов колеблется от 6 мес до 5 лет. Терминальными осложнениями могут быть пер- форация кишки, кровотечение и кишечная непроходимость. Лучевая терапия, лечение хи- миопрепаратами или органическая резекция кишки малоэффективны. ЦелиакияÖåëèàêèÿ (ãëþòåíîâàÿ ýíòåðîïàòèÿ) характеризуется мальабсорбцией, изменением структуры тонкой кишки и непереносимостью глютенсодержащих пищевых продуктов, содержащихся в пшенице, ячмене, рисе и, возможно, овсе. В патогенезе заболевания основное значение имеет токсическое действие глютена и его высвобождающей субстанции глиадина. Существует две теории механизма их дей- ствия: "токсическая " и "иммунологическая". По первой теории возможный механизм за- ключается в снижении уровня специфической слизистой пептидазы, что приводит к на- рушению гидролиза глютена и других глутаминсодержащих пептидов до дипептидов или аминокислот. В результате действия токсических пептидов развиваются гистологические изменения в слизистой оболочке (отслоение поверхностных абсорбтивных клеток, ком- пенсаторное усиление пролиферации клеток, гипертрофия крипт). По второй теории ме- ханизм энтеропатии может быть связан с развитием иммунологических реакций в слизи- стой оболочке под воздействием глютена и глютеновых метаболитов, что подтверждается появлением мононуклеарных воспалительных инфильтратов в мембране слизистой обо- лочки, наличием антител к глиадину в сыворотке у больных и эффективностью кортико- стероидов. Разрушение слизистой оболочки приводит к уменьшению выработки секретина и хо- лецистокинин-панкреозимина, что сопровождается снижением стимуляции поджелудоч- ной железы и уровня ее гормонов на поступление в кишечник пищевых продуктов. При биопсии слизистой оболочки выявляют ее уплотнение и уплощение с исчезнове- нием ворсинок и удлинением крипт, плотные воспалительные инфильтраты, деформацию поверхностного эпителия. Клинические симптомы в типичных случаях впервые появляются в детском возрас- те. Диарея, стеаторея, отставание в физическом развитии – характерные признаки на- рушения всасывания. В юношеском периоде наблюдается спонтанная ремиссия. Обостре- ние заболевания развивается у взрослых с клиникой типичного синдрома мальабсорбции. У некоторых больных может быть выявлена железодефицитная анемия без явной крове- потери. Иногда при отсутствии диареи определяют метаболические изменения в костях (боли в костях, деминерализация костной ткани, компрессионные деформации, кифоско- лиозы) и психические нарушения. Диагностика целиакии основывается на наличии мальабсорбции, изменении в био- птате тощей кишки (уплотнение и уплощение ворсин с аномалией поверхностного эпите- лия) и эффекта безглютеновой диеты. Основу лечения составляет безглютеновая диета. Из рациона исключают все про- дукты, содержащие пшеницу, рожь, ячмень и овес. Улучшение обычно наступает через несколько недель. Отсутствие эффекта может быть связано с ошибочным диагнозом, не- строгим соблюдением диеты, наличием конкурирующих заболеваний (нарушений функ- ции поджелудочной железы, язвы тощей или подвздошной кишки, лимфомы кишечника). Иногда целиакия рефрактерна к безглютеновой диете. В таком случае больному показана стероидная терапия. Доза преднизолона зависит от тяжести состояния больного и коле- блется от 20 до 40 мг/сут, поддерживающая доза 5–10 мг/сут на протяжении года. Синдром недостаточности дисахаридазжүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|