В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
| Äèôôåðåíöèðóþò миеломную болезнь с доброкачественной моноклональной гам- мапатией, при которой доля плазматических клеток в костном мозге менее 10%, уровень парапротеина меньше 3 г/л, анемия отсутствует, содержание кальция в сыворотке крови нормальное, функция почек нормальная, в моче отсутствуют легкие цепи. Больным с до- брокачественной моноклональной гаммапатией лечение не требуется.
Ïðîãíîç неблагоприятный. Заболевание прогрессирует. Продолжительность жизни больных зависит от стадии болезни и адекватного лечения. При стадии I средняя продол- жительность жизни составляет 5 лет, при стадии II – 3,5 года, при стадии III – 1,5 года. Неблагоприятными прогностическими факторами являются высокий уровень М-протеи- на в сыворотке крови и в моче, повышенное содержание 2-макроглобулина в сыворотке крови, наличие признаков атипизма у опухолевых клеток, панцитопения и почечная недо- статочность. Основными причинами смерти являются рост опухоли, почечная недостаточ- ность, сепсис или сочетание этих причин. Около 5% больных умирают от миелобластного или монобластного лейкозов, которые развиваются в результате длительного лечения ал- килирующими средствами. Ëå÷åíèå. Миелома, протекающая без клинической симптоматики, и случаи, когда невозможно исключить доброкачественную моноклональную гаммапатию, не требует ле- чения. Но больные должны обследоваться каждые 3–4 месяца. Прогрессирование забо- левания (нарастание массы опухоли, подавление костно-мозгового кроветворения, боли в костях, гиперкальциемия, почечная недостаточность и признаки сдавления спинного моз- га) требует проведения химиотерапии алкилирующими средствами (мелфаланом, цикло- фосфамидом или хлорамбуцилом). Мелфалан назначают по 8 мг/м2/сут внутрь, циклофосфамид – по 200 мг/м2/сут внутрь, хлорамбуцил – по 8 мг/м2/сут внутрь в течение 4–7 дней каждые 4–6 недель. В качестве поддерживающей терапии применяют интерферон. Критерием эффективно- сти лечения является снижение М-градиента на 75% ниже начальных значений, после это- го терапию прекращают. Полные ремиссии при этой химиотерапии не превышают 10%. При появлении признаков прогрессирования заболевания лечение возобновляют, после него ремиссии достигает 80% больных. Проводимая химиотерапия вызывает лейкопению и тромбоцитопению, у некоторых больных развиваются острые миелобластные и моно- бластные лейкозы. При первичной резистентности к химиотерапии применяют более ин- тенсивные схемы лечения. Используют пульс-терапию метилпреднизолоном, 1 г/м2/сут в/в в течение 5 суток или химиотерапию по схеме VAD (винкристин, 0,4 мг/сут в/в не- прерывно в течение 4 суток; доксорубицин, 9 мг/м2 в/в в течение 4 суток; дексаметазон, 40 мг/сут внутрь 4 дня в неделю в течение 3 недель). Высокодозную химиотерапию у мо- лодых (моложе 45 лет) больных сочетают с аутотрансплантацией стволовых клеток крови. У половины больных может быть достигнута полная ремиссия. Лучевая терапия назначается при выраженных болях, вызванных переломами, ко- решковом синдроме, нарушении дефекации или мочеиспускания при компрессии тел позвонков и наличии крупных очагов деструкции. Используют малые дозы (разовые – 75–150 Гр, суммарные – 2500–4000 Гр) на очаг поражения. При болях в костях обычно применяют анальгетики. Коррекцию нарушений функции почек, проявляющихся уратной нефропатией, обе- звоживанием и уменьшением секреции легких цепей и кальция, проводят с помощью ал- лопуринола в дозе 300 мг/сут внутрь и обильного питья. При развитии ОПН необходимо ограничить поступление белков и провести плазмаферез или диализ. При гиперкальцие- мии применяют преднизолон в дозе 60–80 мг/сут в сочетании с инфузионной терапией и диуретиками. Плазмаферез проводят также при синдроме повышенной вязкости крови. Проведение профилактического лечения антибиотиками не рекомендуется. Их назначе- ние необходимо при подтвержденных бактериальных инфекциях. Предотвращение тяже- лых бактериальных инфекций возможно с помощью внутривенного введения нормального иммуноглобулина. При анемии эффективны препараты железа, витамина В12 и фолиевая кислота. При выраженной анемии вводят в/в эритроцитарную массу. Некоторым больным назначают рекомбинантный эритрпоэтин. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|