Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà нейтропении не имеет специфических проявлений. Острая нейтропения проявляется лихорадкой, изъязвлениями слизистой оболочки рта, ангина- ми и стоматитом. Лихорадка вначале бывает интермиттирующей, затем постоянной. Язвы обычно болезненные, глубокие, покрытые грязно-серым налетом и иногда кровоточащие. У некоторых больных развивается язвенно-некротическое поражение кишечника, особенно периректальной области (некротическая энтеропатия). Энтеропатия сопровож- дается вздутием живота, схваткообразными болями, жидким стулом с примесью алой кро-
ви и изредка приводит к перфорации стенки кишки и перитониту.
При острой нейтропении возможно развитие бактериальной пневмонии, сопровож- дающейся одышкой, но не имеющей выраженных физикальных симптомов. На рентгено- граммах выявляют усиление бронхососудистого рисунка. Поражения сердечно-сосуди- стой системы, печени и почек сравнительно редки.
Если не начато лечение, нередко развиваются бактериемия и септический шок. Чаще всего сепсис вызывается грамположительными бактериями (кишечной палочкой, проте- ем, синегнойной палочкой).
Хроническая нейтропения может протекать относительно стабильно в легкой или среднетяжелой форме и проявляется рецидивирующими инфекциями. У большинства больных компоненты иммунной системы (иммуноглобулины, лимфоциты и комплемент) нормальные.
Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. В периферической крови наблюдается исчезновение или резкое уменьшение гранулоцитов. При прогрессировании заболевания в крови снижает- ся содержание всех форм лейкоцитов и тромбоцитов, иногда появляются плазматические клетки.
В пунктате костного мозга содержатся единичные клетки миелоидного ростка. При тяжелой форме лекарственного агранулоцитоза возможно также снижение клеток эри- троидного и мегакариоцитарного ростков.
Исследование общего числа лейкоцитов и лейкоцитарной формулы проводят для уста- новления характера нейтропении. При острой нейтропении при клиническом улучшении состояния больного выявляют увеличение числа гранулоцитов. Нередко перед нормали-
зацией происходит их дополнительное повышение. Хроническая нейтропения характери- зуется относительным постоянством. Иногда серийные исследования числа лейкоцитов и нейтрофилов позволяют обнаружить их регулярные колебания, что наблюдается при ци- клической нейтропении. Для определения пристеночной фракции нейтрофилов проводят пробу с адреналином и оценки костномозгового резерва – пробу с глюкокортикоидами.
Достарыңызбен бөлісу: |