В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.
| Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç миеломной болезни неизвестны. Возможно, определенное значение имеют постоянная стимуляция иммуноклеточных систем, длительные лучевые воздействия и контакты с нефтепродуктами. Существует мнение о генетической предрас- положенности к заболеванию. Миеломная болезнь характеризуется гиперпродукцией не- измененного моноклонального иммуноглобулина (IgG, IgA, IgD или IgE) или белка Бенс-
Джонса (свободных моноклональных цепей к или ). Моноклональный иммуноглобулин белок (М-компонент), секретируется клоном плазматических клеток и выявляется на электрофореграммах в зоне 2, или . Опухоли локализуются главным образом в костях таза, позвоночника, ребрах и костях черепа и выявляются как обособленные очаги остеолиза или как диффузный остеопороз. Очаги остеолиза носят обычно множественный характер. Иногда выявляются солитарные внутрикостные опухоли. Внекостные плазмоцитомы могут развиваться в любых органах, особенно в дыхательных путях. Но такие плазмоцитомы встречаются сравнительно редко. Существует мнение, что злокачественный опухолевый процесс развивается на этапе диф- ференцировки В-лимфоцитов, предшествующих плазмоцитам. Опухолевые клетки секре- тируют факторы активации (ИЛ-1, ФНО- и -), измененные IgG и IgA (соответственно, 50 и 25% случаев) и легкие цепи (белок Бенс-Джонса типа к или в 25% случаев). Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Ведущим клиническим симптомом заболевания являются боли в костях, которые провоцируются движениями. Постепенно интенсивность болей нарастает. Нередко возникают патологические переломы, деформация грудной клетки, компрессионные переломы тел грудных и поясничных позвонков с симптомами сдавле- ния спинного мозга. Поражение костей обусловлено активацией остеокластов и остеоли- за факторами ИЛ-1, ФНО- и -. При рентгенологическом исследовании обнаруживают миеломатозные опухоли различных размеров и характерные "пробойниковые" дефекты. Разрушения костей сопровождаются поступлением в кровь большого количества кальция, приводящего к гиперкальциемии. Поражения почек наблюдаются у 70–90% больных. Основными причинами миелом- ной нефропатии являются гиперкальциемия, AL-амилоидоз, частые инфекции и гиперури- кемия. Характерно повреждение канальцев легкими цепями иммуноглобулинов, которое проявляется синдромом Фанкони – почечным пароксизмальным ацидозом, сопровожда- ющимся потерей глюкозы, аминокислот и способности концентрировать мочу. Возможно развитие протеинурии, но артериальная гипертония обычно отсутствует. У 25–30% боль- ных развивается хроническая почечная недостаточность, которая у 1/3 больных является причиной смерти. Одним из осложнений миеломной болезни является депрессия иммунитета, обуслов- ленная гипогаммаглобулинемией, подавлением синтеза нормальных антител, а при IgG- миеломе – быстрым разрушением нормальных IgG-антител и уменьшением количества гранулоцитов и снижением их функциональной активности. Это приводит к развитию бактериальных инфекций (пневмоний и пиелонефрита). У 80% больных развивается нормохромная нормоцитарная анемия, обусловленная вытеснением костного мозга опухолью, дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты с развитием мегалобластического кроветворения и у некоторых больных – гемолизом. Не- редко нарушается гемостаз в результате образования комплексов парапротеина с тромбо- цитами, факторами V, VII, VIII, протромбином и фибриногеном. Развивается синдром по- вышенной вязкости крови, связанный с М-градиентом, чаще всего при миеломе IgI и IgA, и сопровождающийся нарушениями микроциркуляции в ЦНС, глазном дне и у некоторых больных – развитием синдрома Рейно. Поражения нервной системы развиваются у трети больных. Возможны слабость, сон- ливость и депрессия, обусловленные гиперкальциемией. Нарушения микроциркуляции ЦНС сопровождается головной болью, нарушениями зрения, диэнцефально-гипофизар- ными и психическими расстройствами. Компрессионные переломы позвонков сопровож- даются корешковыми болями, нарушениями мочеотделения и функции кишечника. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|