Ëå÷åíèå. Препаратом выбора является циклофосфамид внутрь в дозе 2 мг/кг/сут на протяжении одного года с обязательным контролем лейкоцитов, количество которых долж- но быть больше 3000 мкл-1 (соответственно количество нейтрофилов не менее 1500 мкл-1). При достижении ремиссии дозу препарат постепенно снижают на 25 мг каждые 2–3 мес до полной отмены. Циклофосфамид опасен осложнениями: у 40% больных развивается геморрагический цистит, у 5% – рак мочевого пузыря, у 2% – мелкодиспластические синдромы.
Одновременно с циклофосфамидом возможно назначение преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг ежедневно в течение первого месяца. Затем переходят на прием через день и постепенно снижают дозу до полной отмены через 6 мес. Побочные эффекты: сахар- ный диабет, артериальная гипертензия, остеопороз, синдром Кушинга и др. развиваются при длительном ежедневном приеме преднизолона. При лечении по описанной схеме эти осложнения обычно не развиваются.
Такое комплексное лечение позволяет достичь значительного улучшения у 90% и ре- миссии у 75% больных. Но в последующем у половины больных развиваются рецидивы.
При непереносимости циклофосфамида возможно лечение метотрексатом внутрь, на- чиная с дозы 0,3 мг/кг/нед (но не более 15 мг/нед). Через 2 нед при хорошей переносимости дозу препарата увеличивают на 2,5 мг/нед до 20 мг/нед. Одновременно назначают пред- низолон по описанной схеме. При лечении метотрексатом возможно развитие побочных эффектов: повышение активности аминотрансфераз, лейкопения, пневмонит, стоматит.
Для поддержания ремиссии после лечения циклофосфамидом рекомендуют назначе- ние азатиоприна внутрь по 1–2 мг/сут в сочетании с преднизолоном по описанной схеме.
При отсутствии эффекта от проводимой иммуносупрессивной терапиии развитии ХПН возможна трансплантация почки. Плазмаферез и гемосорбция обычно не эффективны.
Ïðîãíîç. До применения иммуносупрессивной терапии больные с гранулематозом Вегенера через несколько месяцев от момента развития ХПН погибали. В настоящее вре- мя описанные схемы лечения позволяют добиться ремиссии у абсолютного большинства больных. Но у половины больных за ремиссией следуют рецидивы, которые приводят к необратимым осложнениям: ХПН, стенозу гортани, седловидной деформации носа, тугоу- хости, – значительно ухудшающим качество жизни и прогноз.
Достарыңызбен бөлісу: |