Тақырыбы: Жасушаны қуатпен қамтамасыз ететін жүйе. Митохондриялар

Энергиялардың айналысы негізінде екі структурада жүреді. Оның бірі жасыл өсімдіктерде болатын хлоропластлар, екіншісі өсімдіктер жасушаларында және сол сияқты жануарлар жасушаларында болатын митохондриялар.

Митохондриялар АТФ-ті синтездеуші органелла. Негізгі функциясы органикалық қосылыстарды тотықтырып, олардың ыдырауының нәтижесінде бөлінген энергияны пайдалануға байланысты. Осы қызметін еске алып Клод митохондрияларды жасушаның «қуат станциясы» деп атаған. Жасушалық тыныстың органелласы деп атауға да болады.

Митохондриялар бактериялар мен көк-жасыл балдырлардан басқа жасушалардың бәрінде де болады. Атап айтқанда жануарлардың жасушаларында, жоғарғы сатыдағы өсімдіктерде, балдырларда және қарапайымдарда.

Цитоплазманың ерекше органелласы ретінде митохондрияларды алғаш рет кім ашқанын анықтау қиын. 1850-1890 жылдар арасында көптеген цитологтар жасушаның цитоплазмасында гранулалық элементтердің болатындығы жөніндегі өздерінің мәліметтерін жариялаған, әр түрлі аттармен атаған, бірнеше қызмет атқарады деп жазған. Осы органелланы анықтаудағы Келликердің еңбегі өте үлкен. Жасушалық структуралардан митохондрияларды жеке ажыратып алғанда Келликер 80-ші жылдарда Флемминг көптеген жасушалардың цитоплазмасынан жіп тәрізді структураларды бөліп алған. 1890 жылы Альтман гранулаларды бояйтын бояу әдісін ашқан. Бұл әдіс митохондрияларды жүйелі түрде зерттеуге мүмкіншілік береді. Альтман бұл органеллалардың түрлі жасушаларда болатынын анықтады. Оларды биобластлар деп атаған. Гректің «митос» - жіп, «хондрион» - гранула деген сөздерінен құралған митохондрия деген терминді 1897 жылы Бенде ұсынған. Бірақ та бұл термин кезінде көп уақытқа дейін қолданылмады, көп атының бірі ғана болып қала берді (хондриоконттар, хондриосомалар, хондриосфералар, т.т.).

Тірі жасушаларды зерттеген митохондриялардың қозғалысын, формасы мен үлкендігінің өзгеретінін байқауға болады.

Митохондриялардың формасы айнымалы келеды, бірақ та көбінесе жіп немесе гранула тәрізді болады. Басқа формалары да кездеседі: жұмыр, сопақша, таяқ, сақина, жұлдыз, - спираль тәрізді формалары.

Митохондриялардың формасы әр түрлі организмнің жасушалары мен бір организмнің бір органдары мен тканьдарында ғана әр түрлі болып қоймайды, бір жасушаның өзінде оның тіршілігінің түрлі кезеңінің өзінде де әр түрлі болады. Түрлі әрекеттердің әсерінен митохондриялардың формасы өзгереді. Мысалы, ортаның Рн, осмостық қысым, температура өзгергенде митохондриялардың бір формасы екінші формасына айналады. Кейде бір жасушаның өзінде де оның түрлі участогінде түрлі митохондриялар түрліше болады. Мысалы, ішек эпителийі жасушаларының жоғарғы және ядро маңындағы участоктерінде митохондриялардың формасы таяқ тәрізді болса, жасушаның негізінде дән тәрізді болады.

Митохондриялардың үлкендігі де бірдей болмайды. Жасушалардың әр типіндегі митохондриялардың үлкендігі мен саны сол жасушаның энергияны қажет етуіне тәуелді. Соның өзінде де жасушалардың көпшілігінде олардың жуандығы біршама тұрақты болады (0,5 мкм), ал ұзындығы айнымалы келеді; жіп тәрізділерінің ұзындығы 7-10 мкм дейін жетеді.

Жасушадағы митохондриялардың орналасуы әр түрлі болуы мүмкін. Көбінесе цитоплазмада бірқалыпты шашыраңқы орналасады. Әдетте АТФ көп жұмсалатын участоктерінде жиналады. Мысалы, скелет етінде мито­хондриялар миофибриллалардың маңына топтасады. Сперматозоидтарда митохондриялар оның талшығын қоршап орналасқан спиральдық қап құрайды, оның себебі сперматозоид құйрығының қозғалысына АТФ-тің қажетіне байланысты болуы керек. Қарапайымдылар мен кірпікшелі басқа жасушаларда да митохондриялар кірпікшелердің негізіндегі жасушалық мембрананың тікелей астында орналасады. Нерв жасушаларының аксонда-рында синапстардың жанында орналасады. Көп мөлшерде белоктарды синтездеуші, секрет бөлуші жасушалар да митохондриялар эргастоплазма зонасымен тығыз байланысты. Кейбір жағдайда митохондриялар ядроның маңына немесе цитоплазманың шеткі участоктарына жиналады. Митоз процесі кезінде митохондриялар ұршықтың жанына шоғырланады, ал жасуша бөлінгеннен кейін жаңа пайда болған жас жасушаларға тең бөлінеді.

Митохондриялардың цитоплазмада орналасуын оның энергия көзі ретінде атқаратын қызметімен байланыстырып қарастыру керек. Кейбір жасушаларда олар цитоплазманың түрлі участоктерінің қажетіне қарай АТФ-ті жеткізіп отырғандай болып цитоплазмада еркін орналасады. Жасушалардың екінші түрінде митохондриялардың жасушадағы орны тұрақты болады. Мысалы, кейбір бұлшық ет талшықтарында митохондриялар миофибрилла-лардың J дисксін қоршай орналасады. Көздің торлы қабығының таяқша және жұмыр жасушаларында митохондриялардың бәрі ішкі мүшесінің бір бөлігіне жиналады. Паладтың мәліметі бойынша ашыққан жануарлардың ұйқы безі-нің жасушаларында митохондриялар май тамшысын қоршай орналасады. Ұйқы безінің экзокриндік жасушаларында митохондриялар бұдыр эндоплаз-малық ретикулуммен тығыз байланысты. Жасушадағы митохондриялардың санын дәл анықтау қиын, бірақ та әдетте жасушаның типі мен функциялық күйіне тәуелді. Мысалы, бір жасушалы жасыл балдыр Microsterias-тың, қарапайым Trypanosoma-ның жасушаларында бір-бірден ғана митохондрия болады, ал ашытқының жасушаларында бірнеше ғана (2-3) тармақталған митохондриялар болса, Chaos chaos деген өте ірі амебада митохондриялар саны 500 000-дей болуы мүмкін. Сүт қоректілердің бауыр жасушасында 1000-дай, бүйректің жасушаларында шамамен 300-дей, сперматозоидтарда 25 митохондриялар болады. Өсімдіктер жасушаларында жануарлар жасушаларына қарағанда митохондриялар саны аз болады, себебі, олардың қызметінің бір бөлігін хлоропластлар атқарады. Ірі митохондрияларды кәдімгі микроскоп-пен көруге болады, бірақ та оның ішкі кұрылысы тек электрондық микроскоп арқылы көрінеді. Барлық эукариоттардың митохондриялары бір жоспармен құралған. Митохондрия екі мембранадан тұрады: сыртқы мембранасы тегіс, қалыңдығы 7нм. митохондрияны сыртынан қаптап тұрады және цитоплазма-ның басқа мембраналарымен жалғаспайды. Ішкі мембранасының қалындығы да 7 нм, митохондрияның ішкі құрамын немесе матриксті қоршап тұрады. Ішкі мембрана жасушаның куат қондырмасының шын мағынасындағы жүрегі, оның энергия генераторы, ішкі мембранада тыныс тізбегі және онымен байланысты фосфорлау системасы болады. Мембраналар арасында ені 6-8 нм мембраналар аралық кеңістік болады. Ішкі мембранадан тарақтың тісі тәрізді өсінділер тарайды. Оларды кристалар дейді. Кристалардың арақашықтығы 10-20 нм.

Кристалардың саны жасушаларда бірдей болмайды Егеуқұйрықтың бауыр жасушалары митохондриялық кристаларының саны онша көп болмай-ды, әдетте олар митохондриялардың ұзындығына перпендикуляр орнала-сады. Бүйректің митохондрияларында кристалар өте көп болады жөне көлденең орналасқан. Митохондриялардың көпшілігінің кристалары көлде-нең орналасады. Сүт коректілердің орталық нерв системасы нейрондарында кристалар ұзындығына параллель жатады. Кейде бір митохондрияның өзінде кристалар түрліше орналасуы мүмкін. Кристалардың формасы да түрліше болады. Парамецияларда, кейбір өсімдіктер мен жануарлар жасушаларында кристалардың формасы түтік тәрізді болса, кейбір насекомдар бұлшық етінің жасушаларында тор тәрізді бола­ды. Кристалардың бір формасы басқа бір формасына ауысуы мүмкін, кейде мүлде жойылып та кетеді. Мысалы, ашытқылар анаэробты жағдайда дамыса, кристалар толықтай редукцияға ұшырайды, ал аэробты жағдай қайтадан қалпына келсе, кристалар да қалпы-на келеді. Кристалар митохондриялық мембраналар ауданын арттырады.

Кристалардың саны мен жетілу дәрежесі ұлпаның функциялық активтігіне тәуелді. Өсімдік жасушалары митохондрияларында кристалар аз болады, ал өсімдіктердің секрет бөлуші жасушаларында кристалардың саны жануарлардың осы сияқты жасушалары митохондрияларындағы кристалар санынан кем болмайды. Митохондриялардағы кристалардың саны жасушаның энергия қажетінің көрінісі. Энергия көп керек ететін жасушаларда (мысалы, бұлшық ет жасушаларында) митохондриялар кристаларының саны, энергияны аз қажет ететін жасушаларға қарағанда көп болады. Митохондрияның өз қуысында митохондрия матриксі деп аталатын сұйық зат болады. Кейде матриксте электрондарды өткізбейтін шар немесе жұмыртқа тәрізді гранула-лар болады. Бұл гранулалар Са⁺⁺, Мg⁺⁺ сияқты катиондар жинағы. Бұлардың болуы митохондриялардың катиондарды жинай алатындығының куәсі. Осы иондардың кейбіреуі митохондрия ферменттерінің қызметі үшін қажет.

Митохондриялық матриктің құрамында ерігіш белоктардан Кребс циклі мен май қышқылдарының циклына қатысатын ферменттердің көпшілігі болады. Сонымен бірге түрлі нуклеотидтер, нуклеотидтік коферменттер және бейорганикалық иондар (К⁺, НРО^-₄, Mg²⁺, Сl^-, SО^2-₄) болады.

Ішкі мембрана – жасушаның қуаттық қондырмасының шын мағынасын-дағы жүрегі, оның энергиясының генераторы. Сыртқы мембрана эндоплазма-лық ретикулумға ұүқсас. Екеуін біріктіретін белгінің бірі ерекше пигмент цитохром в₅.

Митохондриялардың ішкі мембраналары мен кристаларда бәрі болмаға-нымен тыныс тізбегіне қатысатын ферменттердің көпшілігі болады.

Митохондриялардың сыртқы және ішкі мембраналары құрамы және физикалық қасиеттері жағынан бірінен бірі өзге. Өткізгіштік жағынан да айырмашылықтары бар. Митохондриялардың ішкі мембраналарында белгілі заттарды актив түрде тасымалдайтын система болады. Мембраналар қасиет-терінің бірдей болмауы, олардың құрылысында айырмашылық болуының салдарынан. Ішкі мембранасының липидтерінде қаныққан май қышқылдары қалдықтары көп болады. Митохондриялардың сыртқы мембрананың құрамында тотықтырғыш ферменттер аз. Мембрана аралық кеңістікте де бұл ферменттер көп емес. Оның есесіне ішкі мембрана мен митохондриялық матриксте олар өте көп. Фернандес-Моран митохондриялар ішкі мембрана-сының ішкі бетінде саңырауқұлақ тәрізді денешік деп аталған, саңырақұлақ пішінді структураларды анықтаған. Бұл денешікің басы тыныс процесіне қатыспайды, фосфорлаумен байланысты митохондрияның мембрана аралық кеңістікке қараған мембрана бетінде цитохром С орналасқан. Митохондрия-лар ішкі мембрана­сының ферменттік комплектісінің бірі АТФ синтезделуін қамтамасыз ететін ферменттік система.

Митохондриялық мембраналардың өткізгіштіктері де бірдей емес. Сыртқы мембрана электролиттерді, суды, қантты және кейбір полисахарид-терді жеңіл өткізеді. Ішкі мембрана иондар мен қантты өткізбейді. АДФ, АТФ және Кребс циклының аралық заттары өту үшін арнаулы тасымалдау механизмі қажет болуы керек. Тасымалдаудың бұл механизмі маңызды рөл атқарады. Себебі, цитоплазмада пайда болған метаболиттер (пируват, май қышқылдары және глицерофосфат) тотықпай тұрып митохондриялар матрик-сіне өтуі керек. АДФ пен фосфат митохондрияның ішіне өтуге, ал пайда болған АТФ митохондриядан шығуға тиісті.

Жасуша ішіндегі сұйық затты сіңіру және бөліп шығаруда митохондрия-ның маңызы үлкен. Оның негізгі қызметі тыныс алу мен тотықтырып фосфарлаудан басқа митохондриялар катиондарды жинау қызметін де атқарады. Митохондрияларда иондар тасымалдануы, оның ішкі мембрана-сының молекулалық құрылысына байланысты. Тасымалдау системасына қатысатын ферменттер мембранада тәртіпсіз жатпай, белгілі тәртіппен мембрана ішінде көлденең орналасқан. Митохондрияда рибосомалар мен ДНК болады. Амин қышқылдарынан белокты синтездей алады. Сөйтіп, митохондрияларда жеке тіршілік етуге қажет нәрселердің бәрі де бар. Митохондриялардың ДНК, РНК, рибосомалары бактериялардікіне ұқсас. Осыған орай, митохондрияны жартылай автономиялы органелла деп есептеу-ге болады. Әрбір жеке митохондрияда үлкендігіне байланысты, ДНК-ның бір немесе бірнеше молекуласы болады, яғни митохондрия неғұрлым үлкен болса, соғұрлым онда ДНК молекуласы көп болады. Митохондриялық ДНК қос тізбекті сақина тәрізді молекула ұзындығы 5 мкм шамасында.

Митохондриялық ДНК көптеген қасиеті жағынан ядролық ДНК-дан өзге. Митохондриялық ДНК-ның молекуласындағы геңдік информацияның мөлшері осы органоидта болатын барлық ферменттер мен белоктардың синтезін қамтамасыз етуге жеткіліксіз. Жеке бөлініп алынған митохондрия амин қышқылдарынан белокты синтездей алады. Митохондриялық рибосо-малар цитоплазмалық рибосамаларға қарағанда ұсақ, екінші сөзбен айтқанда, бактериялық рибосомаларға ұқсас. Митохондриялық және цитоплазмалық белок синтезінің екінші айырмасы ингибиторларға қатысында. Мысалы, хлорамфеникол митохондриялардағы белок синтезін бөгейді (бактериялық жасушадағы сияқты), ал белоктың цитоплазмадағы синтезделуін зақымдай алмайды. Әр түрлі ұлпалар митохондрияларында НАД және НАДФ болады. Олардың жалпы саны цитохром а концентриясынан 10-40 есе артық. Митохондриялардағы НАД-тың абсолюттік саны біршама тұрақты, ал НАДФ мөлшері митохондриялар типіне байланысты өзгеріп отырады.

Тыныс тізбегіндегі электрондарды тасымалдаушылардың молекулалары электрондарды тасымалдап, тыныс процесінде бөлінген энергияны өзгертуге қатысып қоймайды, сонымен бірге митохондриялар структурасының негізгі элементтері болып есептеледі. Цитохромдар сияқты тыныстық тасымалдау-шыларға қарағанда митохондрияларда убихинон (кофермент Q) анағұрлым көп болады. НАД Н₂ дегидрогеназа мен сукцинатдегидрогеназа жоғарғы молекулалық белоктардың қатарына жатады. Бұлардың екеуі де митохондрияларда көп мөлшерде кездеседі.

Митохондриялық ДНК өзіне меншікті РНК-ның үш түрін де кодтайды: информациялық, тасымалдаушы, рибосомалық. Ішкі мембрананың кейбір ферменттері синтезіне қажет информацияны митохондриялық ДНК-дан көшіреді, атап айтқанда цитохромоксидаза, в-с цитохромдардың комплексі мен АТФ синтазазалық комплекс.

Митохондриялардағы трансляция процесі ядроның геномасыз арқылы камтамасыз етіледі.

Митохондриялық ДНК негіздері құрамы және басқа физика-химиялық қасиеттері жағынан ядролық ДНК-дан өзгеше болады. Митохондриядағы гендік информация көлемі көп емес. Негіздердің 15-75 мың жұбынан тұрады. Гендік информацияның осы көлемі митохондрияның барлық структурасын қайта құруға жеткіліксіз.

Митохондриялардың ДНК-сына барлық геңдік қызметтер тән, атап айтқанда, мутация, рекомбинация, репарация, трансмиссия т.б. Митохон-дриялардың негізгі қызметі – энергия алмасуын қамтамасыз ету, оның басқа да қызметтерді атқаратыны байқалады: 1) митохондриялар ерекше синтез-дерге қатысады. Мысалы, стероидтік гормондарды (бүйрек үсті бездерде) және жеке липидтерды синтездеуге. Митохондрияларда түрлі заттар жиналуы мүмкін (кейбір иондар). 2) Түрлі жануарлардың овоциттерінде митохондрияларда сары уыз түзіледі, бұл жағдайда олар өзінің негізгі қызметінен айырылады. 3) Жұмысы аяқталған митохондрияларда экскреция продуктылары жиналуы мүмкін. 4) Кей жағдайларда (бауыр, бүйрек) жасушаға түскен зиянды заттар мен уларды негізгі цитоплазмадан бөліп алып зиянсыздандырады. Сонымен қажет болған жағдайда митохондриялар жасушаның басқа органоидтарының қызметін атқара алады. Цитоплазманың басқа органеллалары сияқты митохондриялар көбейеді. Бұл жағдай жасушалар бөлінуі кезінде анық байқалады.

Митохондриялардың пайда болуы жөнінде гипотезалардың үш тобы бар: 1) жасушаларда митохондриялар жабайы структуралық элементтерден жаңадан (de novo) пайда бола алады; 2) митохондриялар жасушаның басқа мембраналық структураларынан пайда болады; 3) «аналық» митохондриялар бөлінуінің нәтижесінде көбейеді. Алдыңғы екі гипотезаның анық морфоло-гиялық дәлелдемелері жоқ. Қазіргі кезде кең тарап отырған гипотеза – үшіншісі. Экспериментгік мәліметтерде осы үшінші гипотезаны қуаттайды. Бұндай жорамалды алғаш рет Альтман (1893) айтқан болатын.

Тірі жасушаның бөлінуін киноға түсіру әдісімен де байқаған. Кейбір біржасушалы балдырлардың жасушалық бөлінуі кезінде митохондриялардың да бөліну процесі айқын көрінген. Электрондық микроскоп арқылы да көптеген жасушалар митохондрияларының ортасынан жіңішкеріп үзілетінін көруге болады. Аэробты жағдайлардағы ашытқылар жасушаларында кристалары айқын байқалатын митохондриялардың бар екені байқалады. Ал, осы жасушаларды анаэробты жағдайларға көшірсе олардың цитоплазмасында шын мағынасындағы митохондриялар байқалмайды, ұсақ мембраналық көпіршіктер көрінеді. Зерттеп қарағанда анаэробты жағдайларда ашытқы жасушаларында тыныс тізбегінің толық жинағы кездеспейтіні анықталған (а және в цитохромдары болмайды). Ашытқы жасушаларын аэрациялаған кезде тыныс ферменттерінің биосинтезделуі байқалады, оттегін пайдалануы жоғарылайды, цитоплазмасында митохондриялар пайда болады.

Митохондриялардың автономиялығы оның симбиоздық жолмен пайда болу теориясы шығуына себепші болды. Бұл теория бойынша эволюцияның бастапқы кезінде проэукариондық жасуша бактерияларға ұқсас тыныстық белсенділігі бар эндосимбионтты өзінің ішіне кіргізіп алған. Осыған ұқсас идеяны 1890 жылы Альтман айтқан болатын осы көзқарасты қуаттайтын және қарсы көптеген аргументтер бар. Бірінші көзкарастың дәлелі митохондриялар мен прокариоттардың геномдарының ұқсастығы, атап айтқанда, гистонмен байланыспаған ДНК молекуласының болуы, митохон-дриялар мен бактериялардың гендік қасиеттерінің ұқсастығы; көбею әдістері-нің бірдей болуы, митохондриялар мен бактериялардың РНК-полимеразала-рының антибиотиктерге бірдей сезімталдығы; белоктарды синтездеуші системаларының ұқсастығы; митохондриялардың сыртқы мембранасының эндоплазмалық торға ұқсастығы. Симбиоздық теорияға қарсы дәлелдер де аз емес. Мысалы, митохондриялар мен прокориоттардың геномының және оған сәйкес гендік информациялары көлемін салыстыруға келмейді. Митохон-дриялардың информациялық РҢК-ның құрамында полиадениндік қалдықтар көп болады. Бұл белгі прокариоттарға тән емес, эукариоттарға ғана тән; митохондриялардың рибосомалары, сол сияқты белоксинтездеуші аппараты-ның басқа көптеген компоненттері ерекше т.б. Осы сияқты қайшылықтар митохондриялар шығу тегінің басқа теорияларының пайда болуына әкеліп соқты.

№12 Лекция