Лекциялар жинағы Мамандығы: «Емдеу ісі»
жүктеу/скачать 286,04 Kb.
|
Балалар аурулары лек
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиникасы.
- Бронх - өкпелік формасы
- Ішектік форма.
- Аралас формасы
- Биллиарлы цирроз
| Муковисцидоз
Муковисцидоз – сыртқы сөлініс бездердің функциясының бұзылуларымен сипатталатын тұқым қуалаушық ауру. Этиологиясы. Тұқым қуалаушылық берілетін ферментопатия: мукополисахаридтердің синтезіне қатысушы ферменттердің ақауы (дефектісі). Клиникасы. Муковисцидоз созылмалы ауру. Аурудың 5 клиникалық формасы ажыратылады: мекониалды илеус, бронх-өкпелік, ішектік, аралас және атипті. Мекониалды илеус. Ауру бала өмірінің алғашқы күндерінде ішектің созылмалы қою мекониймен бітеліп қалуы клинкасымен айқындалады. Бұған себеп - ұйқы безінде трипсиннің болмауы болып табылады. Баланың іші кеуіп, өт құсып, іші жүрмей, емшектен бас тартады. Жылдам операция жасалмаса бала өліп кетеді. Бронх - өкпелік формасы. Бронхтардағы созылыңқы қою секреттің жиналып қалуы салдарынан өкпе мен бронхтардың зақымдалуымен сипатталады. Бала өмірінің алғашқы күндерінен –ақ ентігіп дем алып, көкжөтелге ұқсас жөтел орын алып, бөлінуі өте қиын созылыңқы, қою қақырық тастайды. Ағзадағы гипоксияның салдарынан балада цианоз, тахикардия үнемі болады. Созылмалы пневмония бел алып, ұзаққа созылған жағдайда бронхоэктаздар қалыптасады. Ішектік форма. Ішек шырышты қабығы бездері және ұйқы безінің зақымдалу салдарынан пайда болады. Клиникалық көрінісі ішек қабырғалары арқылы сіңірілудің бұзылымен айқындалады. Баланың тәбеті жақсы бола тұра салмақ қоспайды, өте жабысқақ, жаман иісті, жалтырақ, нәжісті көп мөлшерде бөледі, бала лоқсып, құсады. Майлы тамақты мүлде қорытып, сіңірмейді. Біртіндеп балада гипотрофия, витаминдер тапшылығы клиникасы және анемия орын алады. Аралас формасы. Тыныс алу жүйесі және ас қорыту жүйесі мүшелерінің бірге зақымдалуымен сипатталады. Атипті формасы. Балаларда көмескі симптоматикамен сипатталады. Бала жиі вирустық- респираторлық инфекциялармен жиі ауырады. Оқтын - оқтын ішінің ауыратындығына шағымданып, диспепсиялық бұзылыстар аңғарылады. Биллиарлы цирроз ересек балаларда жиі байқалады. Баланың бауыры мен талағы үлкейіп, терісі сарғайып, қышиды. Диагностикасы: клиникалық көрінісі, тер тесті (пилокарпинмен электрофарезден кейін тер жиналады) тер құрамында натрий мен хлордың мөлшері артады. Ең нақтысы ДНК молекулярлы-генетикалық әдіс. жүктеу/скачать 286,04 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|