Сабақ : Жасуша тіршіліктің құрылымдық функционалдық бірлігі

филаменттер жатады
Мембраналы органеллалар қосмембраналы және бірмембраналы болып бөлінеді. 
Қосмембраналы компоненттерге митохондриялар, пластидтер мен ядро жатады. 
Бірмембраналыға: 
эндоплазмалық 
ретикулум, 
Гольджи 
кешені,
лизосомалар, 
пероксисомалар. Мембраналы органеллаға тән жалпы қасиет, олардың барлығы 
липопротеидті жабындыдан тұрады. Бұндай кесіндінің ішкі құрамы әрқашан 
гиалоплазмадан ерекшеленеді
Митохондриялар 
–
қосмембраналы органелла, бұл жасушаның метаболиттік қызметін 
орындайтын орталық. Онда аденозинтрифосфат (АТФ) синтезі жүреді. Жасушаның басқа 
органеллаларына қарағанда митохондриялар ядролық ДНҚдан ерекшеленетін өзіндік 
ДНҚсы (кольцо тәріздес)бар және ол ерекше митохондриальды гендерді кодтайды. Сыртқы 
және ішкі мембраналар арасында Н
+
сутек иондарының жиналуын қамтамасыз ететін 
перимитохондриальды кеңістік бар. Сыртқы мембрана, 5000 дальтонға дейінгі мөлшердегі 
тесіктерді 
қалыптастыратын 
порин 
ақуызының 
едәуір 
мөлшерін 
құрайды. 
Аминқышқылдар, қант иондары және басқа да цитозольды компоненттер бірінші мембрана 
аралық кеңістікке өтеді. Нуклеотидтермен қант нуклеотидтерін фосфорилдейтін 
ферменттер сол кеңістіктерде орналасқан. Ішкі мембрана крист деп аталатын көптеген 
қатпарларды түзейді. Сыртқы мембрана жоғары өткізгіштігімен айрықшаланады, көптеген 
қосылыстар ол арқылы оңай өтеді. Ішкі мембрана өткізгіштігі айтарлықтай төмен. 
Митохондрияның ішкі сұйықтығы матрикс, құрамы бойынша цитоплазмаға жақын болып 
келеді. Метоболикалық ферменттердің орасан мөлшері митохондриальды матриксте 
орналасқан, оның ішінде майлардың, көмірсудың тотығуына, үшкарбонқышқыл цикліне 
қатысатын ферменттер бар. Сонымен бірге матриксте митохондрия геномы, рибосомалар, 
тРНК, орналасқан. Митохондрияларда жасушалық тыныс алу үрдісі іске асырылады. 
Жасушалық цикл кезеңінде митохондриялар тартылыс жасап бір рет екіге бөлінеді. 
Митохондрияда қолайсыз әсер кезінде сыртқы мембранамен ғана шектелген көпіршіктер 
ісініп, пайда болады. Дегенерация және ісік митохондриялардағы тотығу тотықсыздану 
реакция
-
ларының бұзылыстарымен қатар жүреді. Жоғары энергетикалық қосылыстардың 
жеткіліксіздігі, барлық жасуша гомеостазына теріс әсерін тигізеді.
Әрбір митохондрия митохондриальды ДНҚның бірнеше көшірмесіне ие. 
Митохондрия эритроциттер мен шыны талшықтарынан басқа, барлық жасушаларда бар. 
Әсіресе мида және бұлшық етте митохондриялар көп болады, себебі осы жасушалардың 
энергияны максималды тұтынуымен байланысты. Митохондрияларда ДНҚ репарация 
ферменттері болмайды, сол себепті мұнда мутация үнемі жиі болып тұрады.Ағзаның 
қартаюы, осы мутациялардың біртіндеп жиналуымен байланысты Митохондриялардағы 
мутациялар аралас жүйкелік және миопаттық бұзылыстарға әкеледі. Кернс
-
сайра 
синдромының себептері, дупликация түріндегі мутациялар себебінен болады. Синдром 
бұлшық еттің әлсіреуі, мишықтың зақымдалуы және жүрек жеткіліксіздігімен сипатталады.

жүктеу/скачать 2,37 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: