Целиакия. Определение.
Синдром мальабсорбции (синдром нарушенного кишечного всасывания) - это собирательное понятие, включающее группу заболеваний, при которых имеют место расстройства пристеночного пищеварения (всасывания), приводящие к метаболическим нарушениям. Одним из наиболее распространенных представителей универсального синдрома мальабсорбции является целиакия. Целиакия - это хроническая генетически обусловленная аутоимунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, которая характеризуется стойкой непереносимостью глютена, развитием атрофии слизистой оболочки тонкого кишечника и связанного с ней синдрома мальабсорбции.
Целиакия. Этиопатогенез.
Глютен - составная часть белка злаковых культур (глиадин - его растворимая форма), который находится в зародышевой части злаков. При обработке ржи, пшеницы, ячменя, овса он сохраняется, а при обработке риса, гречки, кукурузы отпадает вместе с оболочкой. Согласно современной, иммунологической теории в организме генетически предрасположенного человека глютен связывается со специфическими рецепторами, расположенными на мембранах эпителиоцитов. В ответ увеличивается количество глиадин-специфических интраэпителиальных форм Т-лимфоцитов. Это приводит к повышению продукции цитокинов, запускается аутоиммунный механизм¸ в результате которого вырабатываются антитела (к глиадину, тканевой трансглутаминазе, ретикулину, эндомизию). Повреждение гликокаликса и щеточной каймы энтероцитов приводит к нарушению выработки мембранных ферментов (лактазы, сахаразы, мальтазы и др.), приводя к формированию различных видов непереносимости сахаров. Нарушается пристеночное пищеварение, развивается диарея вследствие нарушения переваривания пищи. В общий кровоток поступает много неращепленных белков с антигенными свойствами из-за нарушения проницаемости слизистой оболочки тонкой кишки. Развиваются аллергические реакции. Изменяется состав нормальной микрофлоры кишечника. Повышается всасывание токсических веществ и уменьшается всасывание микроэлементов и витамина D. Развиваются остеопороз, поражаются центральная нервная система, эндокринные органы.
Целиакия. Классификация
Формы целиакии.
· Типичная (классическая) целиакия, характеризующаяся наличием в клинической картине симптомов мальабсорбции: хронической диареи, истощения, «дефицитных» симптомов как следствие нарушения всасывания минеральных веществ и витаминов.
· Атипичная целиакия, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.
При типичной и атипичной форме заболевания гистологическая картина характеризуется наличием атрофической энтеропатии, а в сыворотке крови определяется повышенный уровень специфических антител.
В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться целесообразным, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных».
На сегодняшний день выделяют:
· симптомные формы (с гастроэнтерологическими симптомами и внекишечными проявлениями)
· бессимптомные формы заболевания – у пациентов отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых обследований.
Целиакия. Периоды заболевания
· Латентный – продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска.
· Активный период – период клинической манифестации заболевания.
· Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3-6 мес. после назначения строгой аглиадиновой диеты; отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии.
· Период полной ремиссии (клиникосерологическая, морфологическая ремиссия) возможен не ранее чем через 1-1,5 года от начала строгой аглиадиновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.
· При несоблюдении аглиадиновой диеты заболевание вновь переходит в активный период (декомпенсации). Целиакия. Клиническая картина.
Наиболее выраженные симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления.