Экссудативно-катаральный диатез, или псевдоаллергический. В патогенезе отсутствует иммунологическая стадия, а есть лишь патохимическая и патофизиологическая. В основе лежат гистаминазные и либераторные нарушения, а так же нарушения в обмене циклических нуклеотидов. В связи с тем, что не удается выделить причинно-значимый аллерген, как правило, звучит жалоба «аллергия на все». Идентичность клиники позволило отождествлять данный вариант с атопическим (аллергическим) диатезом, подразумевая неиммунные механизмы формирования. В терапии ведущим является назначение антигистаминных средств. Диета строится с исключением веществ, способных вызвать дегрануляцию тучных клеток (яйца, рыба, шоколад, мед, орехи, клубника, цитрусовые).
ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
Понятие введено А. Пальтауфом и Т. Эшерихом в 1890г. Это своеобразное состояние реактивности организма ребенка, преимущественно раннего возраста, характеризующееся нарушением одновременно клеточного и гуморального иммунитета, генерализованным стойким увеличением лимфатических желез и гиперплазией ретикулярной стромы вилочковой железы, гипоплазией хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата, аорты, сердца, гладкой мускулатуры, половых желез, а главное, гипофункцией надпочечников. С этим связана пониженная адаптационная способность организма к изменениям внешней среды, пониженная возбудимость ЦНС, как правило, избыточная масса тела и пастозность.
Основную роль в формировании данного диатеза отводят факторам внешней среды, действовавшим как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной аллергизации плода, инфекционные заболевания матери во время беременности), так и внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, полипрогмазия, нерациональное вскармливание и т.д.). Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей в семьях с аллергической предрасположенностью, что сближает патогенезы этих аномалий конституции. Обе относятся к иммунопатиям.
Между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вещества, синтезируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикойдов.
1. Ребенок с ЛГД отличается спокойствием, замедленной реакцией на болевые раздражители, снижением возбудимости ЦНС.
2. Внешний вид: избыточная полнота, пастозность тканей, бледность кожных покровов, снижение тургора тканей, характерны диспропорция телосложения: короткие шея и туловище, сравнительно длинные конечности.
3. Лимфопролиферативный синдром: лимфополиадения, гиперплазия небных и глоточных миндалин, фолликулов языка, разрастание аденоидных тканей, тимомегалия, умеренная гепатоспленомегалия.
4. Симптомы перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспептические расстройства (рвота, иногда "фонтаном", срыгивания, беспричинный жидкий стул, метеоризм, боли в животе без четкой локализации).
5. Сердечно-сосудистый синдром: приглушенность тонов, функциональный систолический шум на сосудах шеи, усиливающийся при повороте головы в противоположную сторону, шум может быть в яремной ямке, на основании сердца, тенденция к тахикардии, снижение артериального давления.
6. Аллергические (неатопические) симптомы: артралгии, реже - артриты, миокардит, васкулиты.
7. Синдром сдавления жизненно важных органов у детей с тимомегалией: низкий тембр голоса, осиплость, "петушиный крик" при плаче, запрокидывание головы во время сна; беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении или в горизонтальном положении, иногда с развитием дыхательной недостаточности, при аускультации – жесткое дыхание (тимическая астма).
8. Гипопластический синдром у ряда детей: гипоплазия половых органов, сердца, аорты, щитовидной и паращитовидных желез, хромафинной ткани надпочечников.
а) общий анализ крови – лимфоцитоз, моноцитопения, могут быть лейкоцитоз, тромбоцитоз;
б) при исследовании иммунного статуса – увеличение числа 0-лимфоцитов, повышенное количество лимфоцитов, несущих Fc-рецепторы иммуноглобулинов на клеточных мембранах, другие признаки активации Т-лимфоцитов-хелперов, парциальный неклассифицируемый иммунодефицит, наличие ЦИК;
в) неустойчивость водного обмена и обмена хлоридов;
г) признаки симпато-адреналового дисбаланса;
д) повышение СТГ, снижение АКТГ, кортизола, ТТГ
е) отмечается гиперлипидемия, снижение активности альфа-глицерофосфатдегидрогеназы, повышение активности кислой фосфатазы и других лизосомальных ферментов, высокое содержание продуктов распада нуклеиновых кислот.
ж) дефицит интерлейкина 1,6 ведет к снижению активации кортиколиберина, что вызывает понижение уровня АКТГ.
з) снижение продукции тимозина 2,5 ведет к блокировке функции гонадотропного рилизинг-фактора и синтеза половых гормонов.
Достарыңызбен бөлісу: |