А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
вслед ствие нарушения функции самой олиго-
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| вслед
ствие нарушения функции самой олиго- дендроглии. Патогенез. Предполагают, что при нали чии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета экзогенный повреждающий агент прони кает через гематоэнцефалический барьер в головной мозг. Внедряясь в клетки олиго дендроглии, он вызывает дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот собственны х глиальны х клеток. Возможно, имеет значение и генетическая неполноценность олигодендроглии, кото рая выполняет специфическую миелино образующую функцию . Новые белковые соединения от распавшегося миелина при обретают свойства антигенов, к которым вырабатываются специфические а н т и т А преимущественно против основного белка миелина. Образующиеся антитела наряду с элиминацией распавшихся д е р и в а т о в ми елина могут воздействовать на неповреж денную нервную ткань и п од д ерж и вать процесс демиелинизации. Развивающая? аутоаллергическая реакция антиген—аНШ' тело приводит не только к разрушению MJ' елина, но и к сосудисто-воспалительШв* и пролиферативным процессам в мезенх|' мальной ткани, глии, к ф ормированию ® * шек рассеянного склероза. Происходивши лергическая перестройка всего органИ ЗЯ изменяются проницаемость гем ато эн ц ев' лического барьера, состав крови, лим чЯ функционирование вегетативной нервЯ® системы. В крови и цереброспинальН у жидкости обнаруживаю тся ц и р к у л и р ш щие иммунные комплексы, содерж аЦ Д антитела к некоторым вирусам, о сн о вн о й ,]Ку миелина и другим его белкам (галак- цереброзиды, ганглиозиды ), а также °пИПИДам - Iе ■ у больных с PC выявляются наруш ения мональной активности коры надпочеч- L 0 в , что является неспецифической ре- Й ц и ей организма и при других неврологи- »К'.К11Х заболеваниях. Гормоны коры над- ‘‘‘'цечников подавляют образование ауто- Г 1 ° 1 ител, обрывая цепь аутоиммунных ре- акии**- В течении иммунопатологического про са отмечается определенная фазность: п ер в ы х стадиях наблюдается аутоаллер- |^ я, и более поздних - извращение защ ит ных иммунных механизмов, что проявляет ся стойким иммунодефицитом. Патоморфология. PC характеризуется многочисленными очагами демиелиниза ции в головном и спинном мозге (рис. 15.1). Эти очажки имеют разную величину и ф ор му. отличаются от нормальной нервной тка ни цветом и консистенцией (рис. 15.2). Свежие очаги розовой окраски, мягкие, ми кроскопически в них выявляется картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Выражена пролиферация глиаль ных элементов. Происходит разрастание микроглии, соединительной ткани, ф орм и руются глиозные рубцы, замещающие по гибшую ткань. Образуется «старая», неак тивная б ляш кф ассеяи н о го склероза, плот ная на ощупь, имеющая сероватый цвет. Излюбленная локализация бляш ек — зри тельные нервы, мозжечок, спинной мозг, особенно боковые канатики. При окраске М:1кропрепаратов мозга по Вейгерту выяв ляются множественные очаги демиелини- ^чии (см. рис.. 15.1, 15.2). зации. Клиническая картина. Заболевают пре имущественно в возрасте от 15 до 40 лет, реже — в детском и пожилом возрасте. Н а чало клинических проявлений чаще неза метное, моносимптомное. Иногда PC воз никает остро и проявляется сразу множест венными неврологическими симптомами. Наиболее часто первыми симптомами за болевания являются признаки поражения зрительного нерва (ретробульбарный не врит): ощ ущение нечеткости изображения, преходящая слепота, сниж ение остроты зрения, скотомы. Заболевание может начи наться глазодвигательными расстройства ми (диплопия, косоглазие), нестойкими пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими глубокими рефлексами, клонусами стоп, патологическими стопными и кистевыми знакам и), м озж ечковы ми наруш ениями (шаткость при ходьбе, интенционное дро жание), расстройствами чувствительности в конечностях (онемение, парестезии). Зна чительно реже первыми признаками болез ни могут быть нарушения функции тазовых органов (задержка мочеиспускания, импе ративные позывы), вегетативно-сосудистая дистония, поражения лицевого, тройнич ного нервов и нервов бульбарной группы. У женщ ин может нарушаться менструаль ный цикл, у мужчин развивается импотен ция. Характерным ранним (но не обяза тельным) признаком заболевания является снижение или исчезновение брюшных реф лексов. В отличие от других заболеваний нервной системы при повторных обостре ниях болезни возникают новые симптомы. Нарушения когнитивных функций появля ются в более поздних стадиях болезни, ча- жүктеу/скачать 24,04 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|