Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- Картина крови.
| Клиническая картина. Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей анемией, кровоточивостью и нередко присоединением сепсиса и некротических явлений. Течение болезни или острое, по типу бурно протекающего септического заболевания, или подострое. При подостром течении болезни поражает относительно бодрое самочувствие больного, который в состоянии даже передвигаться, несмотря на крайне низкие показатели красной крови.
Внешний вид больного весьма характерен: резчайшая бледность кожных покровов, совершенно бескровные слизистые и вместе с тем хорошая общая упитанность. Периодически геморрагические явления обостряются: на лице, туловище и конечностях появляются кровоизлияния различной величины. Положительны симптомы жгута, щипка; на месте укола и инъекций образуются гематомы. Нередки кровоизлияния в сетчатку глаза и видимые слизистые — конъюнктивы, губы, слизистую полости рта. Кровоточат десны, слизистая носа, желудочно-кишечного тракта. У женщин в связи с овариальным циклом могут происходить кровоизлияния в яичники (apoplexia ovarii), симулирующие иногда внематочную беременность. Менструальные кровотечения в начале болезни обильные, по типу меноррагий. При подострой форме развивается олигоменорея. В отличие от пернициозной и гемолитической анемий при апластической анемии не наблюдается желтушности и спленомегалии; уробилин в моче отсутствует; сыворотка крови бледная, содержание в ней билирубина не повышено. Картина крови. Характерна панцитопения (эритро-, лейко-тромбоцитопения). Типична резкая анемия нормохромного типа при отсутствии каких бы то ни было регенеративных симптомов: нет полихромазии, ретикулоцитоз низкий, не превышающий 0,2—0,3%. Лишь в начале болезни могут встречаться нормобласты, но впоследствии и они исчезают. Морфологическое изучение крови при апластической анемии не обнаруживает особых изменений со стороны эритроцитов. Пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов выражены незначительно. Эритроцитометрическая кривая дает небольшой сдвиг вправо (в сторону макроцитоза), но вершина кривой соответствует 7,5 мкм, т. е. средней норме. Точно так же близки к норме объемный показатель и показатель насыщения эритроцитов. Эритроцитопении сопутствует резкая нейтропения без особого сдвига нейтрофильного ряда влево или вправо, хотя встречаются отдельные миелоциты и даже промиелоциты. Абсолютное количество эозинофилов также уменьшено. Нейтропения при апластической анемии является весьма стойкой; никакие внешние воздействия — терапевтические мероприятия, инфекционные факторы — не вызывают лейкоцитоза. Даже присоединяющийся сепсис не вызывает ответной реакции костного мозга. За счет гранулоцитопении создается относительное (но не абсолютное) преобладание лимфо-моноцитарных элементов, среди которых встречаются лимфоидно-ретикулярные клетки и гистиоциты. Отмечается резко выраженная тромбоцитопения. По данным электронномикроскопических исследований, тромбоциты при апластических состояниях кроветворения часто не имеют отростков или только 1—2 коротких псевдоподий. Пластинки вакуолизированы, границы между грануломером и гиаломером стерты. Морфологическим изменениям кровяных пластинок сопутствуют замедление свертываемости (до 20 минут и больше) и нарушение ретракции сгустка. Кровоточивость в основном обусловлена тромбоцитопенией и нарушенным потреблением протромбина. Содержание серотонина, по данным Г. А. Чернова, оказывается резко сниженным (0,001— 0,002 у/мл вместо 0,04—0,3 в норме). Продолжительность кровотечения удлинена. Капилляроскопические исследования с повышением артериального давления до 70 мм обнаруживают появление микроэкстравазатов. При взятии крови из вены плазма моментально отделяется от эритроцитов, которые быстро оседают на дно пробирки. Этот своеобразный феномен объясняется, по нашему мнению, сочетанием двух факторов: замедлением свертываемости крови и чрезвычайно ускоренным оседанием эритроцитов (до 95 мм в час). Показатель гематокрита резко снижен — до 10—15 об.%. Таким образом, при апластической анемии наблюдается абсолютное уменьшение эритрона при нормальной или уменьшенной массе всей крови (олигоцитемическая нормо- или гиповолемия). Картина костномозгового кроветворения, по данным стернального пунктата, зависит от двух обстоятельств: от того, в каком участке была произведена пункция костного мозга, и от стадии болезни. Следует учесть, что апластический процесс костного мозга не везде развивается одновременно и в последнюю очередь захватывает плоские кости, в том числе грудину. Поэтому в ряде случаев, особенно в начальной стадии болезни, костномозговой пунктат нередко обнаруживает не пониженное, а, напротив, повышенное содержание эритронормобластов с признаками задержки вызревания на полихроматофильных и оксифильных фазах (рис. 46). Рис. 46. Костный мозг в начальной стадии гипопластической анемии. Эритронормобластическая реакция (задержка в созревании эритробластов). Подобные случаи, неправильно обозначаемые рядом авторов как «псевдоапластическая» анемия, следует трактовать как гипопластическую стадию апластической анемии, resp. апластическую анемию в незаконченной (но прогредиентной!) фазе развития.
Рис. 47. Жировой костный мозг при апластической анемии (гистологический препарат). Аналогичные изменения — атрофия лимфатических фолликулов, гиперплазия ретикулярных клеток — обнаруживаются и в лимфатических узлах. Хотя апластическая анемия имеет исход в панмиелофтиз и в этом отношении сближается с геморрагической алей кие и, тем не менее данная форма отличается некоторыми особенностями. Основным симптомом в клинико-гематологической картине апластической анемии является поражение эритрона (в отличие от алейкии, при которой в первую очередь поражается лейкопоэз и тромбоцитопоэз, а анемия присоединяется впоследствии). При апластической анемии агранулоцитарный синдром с сопутствующими септическими явлениями и некротической ангиной может совершенно отсутствовать или выявляться только на последнем этапе болезни. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|