Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы


 ТҰКЫМ ҚУАЛАЙТЫН ПИГМЕНТТІК ГЕПАТОЗДАР



Pdf көрінісі
бет1329/1544
Дата07.02.2022
өлшемі16,27 Mb.
#84538
1   ...   1325   1326   1327   1328   1329   1330   1331   1332   ...   1544
Байланысты:
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ

16. 10. ТҰКЫМ ҚУАЛАЙТЫН ПИГМЕНТТІК ГЕПАТОЗДАР
Криглер-Найяр синдромы

тұқым қуалайтын ферменттапшылықты
сарғаю, билирубиннің коньюгацияланбаған бөлігінің жиналуы салдарынан ОНЖ бұзылысы
жиі орын алады.
Гипербилирубинемияның негізінде глюкуронилтрансферазаның
783


мүлдем
 
жоқ не оның өте аз болуы жатады, ягни гепатоциттердіц бос билирубинді
глюкурон қышқылымен қоса алмауы.
Криглер-Найяр синдромының 2 вариантын ажыратады. Біріншісі аутосомды-
рецессивті жолмен беріледі. Глюкуронилтрансфераза белсенділігі бауыр гомогенатын-
да анықталмайды, фенобарбитал пайдасыз. Екінші варианты аутосомды-доминант -
ты жолмен беріліп, глюкуронилтрансфераза белсенділігі қалыпты көрсеткіштен 15-20%
кем; фенобарбитал гипербилирубинемия мөлшерін едәуір азайтады.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   1325   1326   1327   1328   1329   1330   1331   1332   ...   1544




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет