Клиникалық көрінісі.
Криглер-Найяр синдромы бар балаларда сарғаю басым, ауыр
неврологиялык бұзылыстар ядролық сарғаю синдромымен байқалады (тонико-клоникалық
тырысулар, опистотонус, көз қимылы бұзылыстары). Сарғаю туылғаннан кейін бірнеше
сағат немесе күн өткен сон көрініп, ешқашан кетпейді (өмірлік); ол жылдам үдейді, зәр
ақшыл, үлкен дәрет түссіз. Бауыр, көк бауыр үлкеймейді. Анемия мен гемолиз белгілері
болмайды. Билирубинемия мөлшері 171-513 мкмоль/л төңірегінде болып, түгелдей дерлік
коньюгацияланбаған бөлігі есебінен жоғарылайды.
Достарыңызбен бөлісу: |
