Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Диагноз
цитогенетикалық анализ, миелограмманфың және трепанобиопсияның негізінде қойылады. Емі арнайы гемотологиялық бөлімшелерде жүргізіледі. Ең тиіді ем торлы сүйек майын трансплантация жасау. Трансплантациядан кейін гемопоэтикалық гуморальды фак- торлармен, антицитомегаловирусты еммен қосарлап иммуносупресевті ем (циклоспорин, антилимфоцитарлы иммуноглобуллин) тағайындайды. ФА-мен ауыратын науқас балалар- ды, кіндік қанынан алынған, бағаналық жасушалар құйып емдеу мүмкіндігі пайда болды. Қолдаушы ем гемоглобинді 80-100 г\л деңгейінде ұстап тұру үшін қан құюдан тұрады. Болжамы. Торлы сүйек майын трансплантация жасау жемісті жүргізілмесе болжамы айтарлықтай болмайды. Науқас балалар негізінен анемиядан қорлық көрмейді, әдетте қосалқы инфекциялар немесе тромбоцитопенияға байланысты қан кетулер өмірін алып кетеді. ФА байқалатын балаларда лимфоидты емес ликемия даму қаупі жоғары болып келеді. БЛЕКФЕН-ДАЙМОНД АНЕМИЯСЫ (БДА) – туа біткен гипопластикалық анемия. Торлы сүйек майының эритроидты өскіндісінің жекеленген зақымдалуының ерте басталуымен сипатталады. Этиологиясы мен патогенезі. БДА – болжаммен аутосомды-рецессивті типпен тұқым қуалайтын ауру. Ер бала мен қыз блаларда шамамен бірдей кездесді, ген 19q13-те орналасады. Аурудың даму механизмдерінің ішінде эртироидтық ізашар жасушаларының аномалиясына, торлы сүйек майы ішінде олардың ұсақ орталарының мүкістігіне, 527 клеткааралық қатынастың супрессиясына және эритрпоэздің гуморальды ингибиторының болуына көңіл аударады. Клиникалық көрінісі. БДА байқалатын балалардың 15%-да ғана өмірге келгенде анемия анықталады. Басқа науқас балаларда БДА алғашқы екі-үш айда тері мен кілегей қабаттарының үдемелі бозғылтығымен, анасының емшегін әлсіз емуімен, жалпы әлсіздікпен білінеді. Науқастардың ¼ бірінде кіші аномалиялар (басбармақтың үш фалангілігі, сиректеу – жоғары еріннің немесе/және таңдайдың бітпеуі, ретинопатия, мойында қырытстардың болуы, жоғары еріннің қалың болуы және т.б.) байқалады. Кейде гипогаммоглобуллинемия, гипокальциемия, қарыншаралық мүкістік, азды-көпті гепатоспленомегалия анықталады. Диагноз. Нормохромды, кейде макроцитарлы анемия. Аурудың бастапқы кезінде ретикулоцитоз, одан әрі ретикулоцитопения болуы мүмкін. Торлы сүйек майында миелоидты және эритроидты жасушалар арасындағы қатынас 50-200:1-ге дейін (қалыпты жағдайда 5-6:1 болады) жетеді. Шеткі қанда және торлы сүйек майында лимфоцитозға икемділік байқалады. Кейбір науқастарда (10%-ға дейін), емдеуді қажет етпейтін, жеңіл нейтропения және тромоцитопения анықталады. Емі. БДА-да глюкокортикоидпен ем неғұрлым ерте басталса, солғұрлым тиімді болып келеді. Преднизолонның бастапқы дозасы 2 мг/кг, оны ретикулез байқалып, ремиссияға қол жеткеше береді, содан кейін қолдаушы дозаға дейін төмендетеді. Бұл көмектеспесе, иммуно-суприсивті ем (циклоспорин немесе циклофосфан), антилимфоцитарлық глобуллинмен косарлап, торлы сүйек майын трансплантация жасау немесе кіндік қанынан алныған бағаналық жасушалар құю қарастырылады. Қолдаушы ем эритромасса құйып, гемоглобинді 70 г/л деңгейінде ұстап тұрудан тұрады. Болжамы. Науқас баланың ¼ -інен астамы шетінейді деген мәлімет бар. 14.1.5. ПАЙДА БОЛҒАН ГИПО- ЖӘНЕ АПЛАСТИКАЛЫҚ АНЕМИЯЛАР Пайда болған гипо- және апластикалық анемиялар (ПГАА ) – торлы сүйек майының қан түзу функциясының тежелуінен пайда болатын анемиялар. ПГАА панцито- пения құрамында (жиірек) немесе жекеленген торлы сүйек майының эритроидты өскіндісінің тежелуінен болуы мүмкін. ПГАА жылына 1 млн халық ішінде 3,5-5,4 адамда кездеседі. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|